Amyloidose (E85)

Undtaget: Alzheimers sygdom (G30.-)

Familial Mediterranean Fever

Arvelig amyloid nefropati

Amyloid Polyneuropathy (portugisisk)

Hæmodialysassocieret Amyloidose

I Rusland blev den internationale klassifikation af sygdomme i 10. revision (ICD-10) vedtaget som et enkelt lovgivningsmæssigt dokument for at redegøre for forekomsten, årsagerne til offentlige opkald til medicinske institutioner i alle afdelinger, dødsårsagerne.

ICD-10 blev introduceret i udøvelsen af ​​sundhedsvæsenet i hele Den Russiske Føderations område i 1999 ved bekendtgørelse fra Ruslands ministerium dateret 27. maj 1997. №170

Udgivelsen af ​​den nye revision (ICD-11) planlægges af WHO i 2022.

Amyloidose (E85)

Undtaget: Alzheimers sygdom (G30.-)

Familial Mediterranean Fever

Arvelig amyloid nefropati

Amyloid Polyneuropathy (portugisisk)

Hæmodialysassocieret Amyloidose

Søg efter tekst ICD-10

Søg efter ICD-10 kode

Alfabetisk søgning

ICD-10 klasser

  • Jeg nogle smitsomme og parasitære sygdomme
    (A00-B99)

I Rusland blev den internationale klassifikation af sygdomme i 10. revision (ICD-10) vedtaget som et enkelt lovgivningsmæssigt dokument for at redegøre for forekomsten, årsagerne til offentlige opkald til medicinske institutioner i alle afdelinger, dødsårsagerne.

ICD-10 blev introduceret i udøvelsen af ​​sundhedsvæsenet i hele Den Russiske Føderations område i 1999 ved bekendtgørelse fra Ruslands ministerium dateret 27. maj 1997. №170

Udgivelsen af ​​en ny revision (ICD-11) er planlagt af WHO i 2017 2018.

Sekundær amyloidosekode mkb 10

Amyloidose og nyreskade

Amyloidose er et gruppekoncept, der kombinerer sygdomme, som er karakteriseret ved ekstracellulær deponering af et specifikt uopløseligt amyloidfibrillar protein.

ICD-10 kode

epidemiologi

Udbredelsen af ​​nyreamyloidose er ikke blevet undersøgt nok til dato. I USA varierer hyppigheden af ​​amyloidose fra 5,1 til 12,8 tilfælde pr. 100.000 indbyggere om året. Disse data vedrører hovedsageligt forekomsten af ​​AL-amyloidose, primært eller inden for rammerne af myelom og anden B-hæmoblastose. I tredjelande-landene er ifølge P. N. Hawkins (1995) dødeligheden af ​​AL-amyloidose 1 pr. 2000 population (0,05%). Hyppigheden af ​​reaktiv AA-amyloidose er bedre undersøgt i Europa. Så ifølge P. N. Hawkins et al. (1995), i Europa udvikler AA-amyloidose hos 5% af patienterne med kroniske inflammatoriske sygdomme; ifølge andre kilder komplicerer AA-amyloidose løbet af rheumatoid arthritis i 6-10% af tilfældene.

I gennemsnit er andelen af ​​AA-amyloidnefropati i strukturen af ​​nyresygdomme i Europa 2,5-2,8% og i strukturen af ​​sygdomme, der fører til kronisk nyresvigt, 1% (ifølge European Dialysis and Transplantation Association). Tilsyneladende kan data om forekomsten af ​​forskellige varianter af amyloidose opnået i forskellige regioner generelt ekstrapoleres til andre områder af kloden med indtryk af den mest udbredte forekomst af reaktiv AA-amyloidose i betragtning af den høje forekomst af reumatoid arthritis (0,4 -1%).

Årsager til amyloidose og nyreskade

Udtrykket "amyloid" foreslog i 1853 en tysk patolog R. Virchow at henvise til et stof deponeret i organs af patienter med "talg sygdom" i tuberkulose, syfilis og spedalskhed, som han fejlagtigt troede lignede stivelse på grund af en karakteristisk reaktion med iod. Studier af det XX århundrede. viste, at basen for amyloidstof er protein, og polysaccharider tegner sig for højst 4% af den samlede masse, men betingelserne "amyloid" og "amyloidose" blev fastsat, herunder under påvirkning af R. Virchows videnskabelige myndighed.

Basis for vævsaflejringer af amyloid er amyloidfibriller - specielle proteinstrukturer med en diameter på 5-10 nm og en længde på op til 800 nm, der består af 2 eller flere parallelle adskilte filamenter. Proteinunderenhederne af amyloidfibriller karakteriseres af en ejendommelig rumlig orientering af molekylet - den kryds-P-foldede konformation. Det bestemmer de iboende amyloide tinctorial og optiske egenskaber. De mest specifikke af dem er egenskaben for dobbeltbrydning af strålen ved mikroskopi af Congo-farvede røde præparater i polariseret lys, hvilket giver en æblegrøn glød. Identifikationen af ​​denne ejendom er grundlaget for diagnosen amyloidose.

Stabiliteten af ​​amyloid til de proteolytiske enzymer i den ekstracellulære matrix er forbundet med den P-foldede konfiguration af fibrillerne, hvilket fører til dens betydelige akkumulering med den progressive ødelæggelse af det berørte organ og tabet af dets funktion.

På trods af heterogeniteten af ​​amyloidfibriller (glycoproteiner) blandt amyloidogene faktorer, spilles den ledende rolle ved konformationslabiliteten af ​​amyloidprecursorproteiner, der er specifikke for hver type amyloidose, hvis indhold i fibril når 80%.

Symptomer på amyloidose og nyreskade

I klinisk praksis er AA det vigtigste - og AL-typer af systemisk amyloidose forekommer med involvering af mange organer i den patologiske proces, men manifesterer oftere symptomer på en monoorganisk læsion. AA- og AL-typer af amyloidose hos mænd noteres 1,8 gange oftere end hos kvinder. En tidligere indtræden er karakteristisk for sekundær amyloidose end ved primær (patientens gennemsnitlige alder er henholdsvis ca. 40 og 65 år). Symptomerne på nyreamyloidose AL er mere forskelligartede: Ud over de mange kliniske manifestationer, der er fælles for AA-typen, er der kun symptomer, der er karakteristiske for AL-typen (periorbitalpurpura, macroglossia og anden muskuløs pseudohypertrofi). På den anden side er individuelle symptomer på primær nyreamyloidose også mulige med ATTR (polyneuropati, karpaltunnelsyndrom) og Abeta2M-amyloidose (karpaltunnelsyndrom).

Diagnose af amyloidose og nyreskade

Diagnose af renal amyloidose er meget vanskelig, da undersøgelsesdataene afviger signifikant hos patienter med forskellige typer amyloidose.

Med sekundær AA-amyloidose går 80% af patienterne til lægen i perioden med forekomst af nefrotisk syndrom af forskellig sværhedsgrad. Hovedklagen hos sådanne patienter er ødem af varierende sværhedsgrad og symptomer på en sygdom, der er prædisponeret for amyloidose - rheumatoid arthritis, osteomyelitis, tilbagevendende sygdom osv.

Et mindre alvorligt og forskelligt klinisk billede er karakteristisk for AL-amyloidose. Hovedklapperne er dyspnø af forskellig grad, ortostatisme, syncopale tilstande forårsaget af en kombination af hjerte amyloidose og ortostatisk hypotension; Patienter oplever sædvanligvis ødemer forårsaget af nefritisk syndrom og i mindre grad ved kredsløbssvigt. Et markant tab af kropsvægt (9-18 kg) er karakteristisk på grund af overtrædelsen af ​​muskel trofisme hos patienter med perifer amyloid polyneuropati.

Nyreamyloidose

RCHD (Republikanske Center for Sundhedsudvikling, Republikken Kasakhstans Sundhedsministerium)
Version: Kliniske protokoller fra Republikken Kasakhstans sundhedsministerium - 2016

Udstillingscenter "Curme"

31. oktober - 2. november 2018

Din promo kode: AZD18MEDE

Gratis billet til promo kode!

Astana, udstillingscenter "Kreme"

31. oktober - 2. november

Din promo kode: AZD18MEDE

Få en gratis billet til promo kode!

Generelle oplysninger

Kort beskrivelse

Amyloidose er en gruppe af sygdomme, hvis kendetegn er depositionen af ​​fibrillar glycoprotein-amyloid i væv og organer. [1-3]

Forholdet mellem ICD-10 og ICD-9 koder

Lukket [perkutan] [punktering] biopsi af nyrerne.

Dato for udvikling / revision af protokollen: 2016.

Protokolbrugere: praktiserende læger, praktiserende læger, hæmatologer, nefrologer.

Patient kategori: voksne.

Omfanget af bevisniveauet

klassifikation

Typer af amyloid og de tilsvarende former for amyloidose [4-5]:

Klinisk klassifikation af amyloidose
Primær amyloidose:
· Der opstår ingen åbenbar grund
· Associeret med multiple myelom

Sekundær amyloidose:
· Ved kroniske infektioner
· Ved rheumatoid arthritis og andre bindevævssygdomme
· Med onkologiske sygdomme

Familiel (arvelig) amyloidose:
· Med periodisk sygdom
· Portugisisk version og andre former for familiær amyloidose

Senil amyloidose
Lokal amyloidose

Arvelig amyloidose
neuropatisk
· Med nederlag i nedre ekstremiteter: portugisisk, japansk, svensk og andre typer;
· Med nederlaget for de øvre ekstremiteter: typer Schweiz-Indiana, Tyskland-Maryland;

Nefropatichesky:
· Tilbagevendende sygdom
· Feber og mavesmerter hos svenskere og sicilianere
· En kombination af udslæt, døvhed og nyreskade
· Nyreskade i kombination med arteriel hypertension

Kardiomiopatichesky:
· Dansk - progressivt hjertesvigt
· Mexicansk-amerikansk sygdomssyndrom

blandet:
· Finsk - hornhindedystrofi og beskadigelse af kranierne
· Hjerneslag.

Kliniske stadier af nyreamyloidose

Diagnostik (ambulerende)

DIAGNOSTISK PÅ EN AMBULATOR NIVEAU

Diagnostiske kriterier
klager:
Svaghed, træthed
· Hovedpine
· Hævelse i ben, hænder og ansigt
· Højt blodtryk
Kvalme, diarré (diarré);
· Smerte i hjertet
· Muskelsmerter.

historie:
· Vægttab
· Tilstedeværelse af monoklonal gammopati af uklar genetik
· Kroniske inflammatoriske (purulente) sygdomme
· Kroniske infektioner
· Arvelighed

Fysisk undersøgelse
Generel inspektion:
· Periorbitalpurpura (observeret i 15% af tilfældene)
· Macroglossia er karakteristisk for primær amyloidose (AL);
· Åndenød ved anstrengelse (ca. 40% af patienterne observeres);
· Et tegn på en skulderstrop (periartikulær infiltrering af amyloid fører til falsk hypertrofi og en stigning i volumen af ​​skulderbælte og lår).

auskultation:
· Mulige hjerterytmeforstyrrelser.

palpering:
· Hævelse af underekstremiteterne på grund af hypoalbuminæmi og nefrotisk syndrom samt på grund af stagnation i det systemiske kredsløb på grund af restriktive kardiomyopati (observeret i 50% af tilfældene)
· Forstørret lever og milt
· Paræstesi (observeret hos ca. 15% af patienterne)
· Spastisk smerte i fordøjelseskanalen
· Der kan være en stigning i de submandibulære spytkirtler.

Laboratorieundersøgelser:
· Komplet blodtal - anæmi, leukocytose, øget ESR
· Urinalyse - proteinuri, mikrohematuri, aseptisk leukocyturi
· Biokemisk blodprøve (total protein, albumin, Na, Ca, kolesterol, sukker i serum) - hypoproteinæmi (på grund af hypoalbuminæmi), hyperglobulinæmi, hyponatremi, hypoprothrombinæmi, hypocalcæmi, hypercholesterolemi.

Instrumentale undersøgelser:
· Ultralyd af bukhulen og nyrerne - forstørrede, tætte nyrer (store fede knopper) visualiseres.

Diagnostisk algoritme for amyloidose af nyrerne.

Diagnostik (hospital)

DIAGNOSTISK PÅ DET STATIONALE NIVEAU

Diagnostiske kriterier på det stationære niveau
Klager og historie: se ambulant niveau.

Fysisk undersøgelse: se ambulant niveau.

Laboratorieundersøgelser:

Instrumentale undersøgelser:
· Ultralyd af bukhulen og nyrerne - forstørrede, tætte nyrer (store fede knopper) visualiseres.

Diagnostisk algoritme for nyreamyloidose

Liste over de vigtigste diagnostiske foranstaltninger:
· Fuldføre blodtal
· Urinalyse
· Biokemisk blodprøve (total protein, albumin, Na, Ca, kolesterol, sukker i blodserum);
· Serumimmunfiksering
· Immunfixering af urin
· Forskning af immunglobuliner af en fri let kæde i serum
· Knoglemarvsbiopsi.
· Ultralyd i mavemusklerne og nyrerne.

Listen over yderligere diagnostiske foranstaltninger
Laboratorieundersøgelser:

Differential diagnose

Differentiel diagnose af renal amyloidose

Undergå behandling, tjek dit helbred i Korea, Tyrkiet, Israel, Tyskland, Spanien, USA

Behandling i udlandet. ansøgning

Gennemgå behandling, tjek sundhed i udlandet: Korea, Tyrkiet, Israel, Tyskland, Spanien, USA, Kina og andre lande

Vælg en udenlandsk klinik

Gratis høring om behandling i udlandet! Efterlad en anmodning nedenfor

Behandling i udlandet. ansøgning

Narkotika (aktive ingredienser) anvendt til behandling af

Behandling (ambulant klinik)

BEHANDLING PÅ ET AMBULATORISK NIVEAU

Behandlingstaktik: Hvis en diagnose af nyreamyloidose er mistænkt, skal patienten henvises til en nephrologist til videre behandling på hospitalsniveau.

Ikke-medicinsk behandling: nej.

Narkotikabehandling: nej.

Andre behandlinger: nej.

Indikationer for ekspertrådgivning:
· Høring af nefrologen - til diagnose
· Høring af specialiserede specialister i tilstedeværelsen af ​​samtidig patologi.

Forebyggende foranstaltninger:
Primær forebyggelse
· Primær nyreamyloidose - Der er ingen forebyggende foranstaltninger
· Udviklingen af ​​sekundær amyloidose fra en kronisk inflammatorisk tilstand er direkte relateret til ukontrolleret inflammation og syntesen af ​​serumamyloidprotein i leveren. Behandling af den underliggende tilstand med undertrykkelse af inflammation reducerer den efterfølgende risiko for sekundær amyloidose;
· Hos patienter med kendte monoklonale gammopatier af ukendt oprindelse er der risiko for at udvikle amyloidose, og patientovervågning anbefales for at forhindre udvikling af proteinuri, neuropati, hepatomegali eller hjertesvigt [47].

Sekundær forebyggelse
Regelmæssig klinisk undersøgelse af patienter med multipelt myelom og monoklonal gammapati anbefales. Og også anbefalet årlig omprøvning af serumproteinelektroforese.

Behandling (ambulance)

DIAGNOSTIK OG BEHANDLING I NØDSTØJETS STAD

Diagnostiske foranstaltninger:
· Vurdering af tilstanden med fysisk undersøgelse (måling af blodtryk, puls, auskultation).

Narkotikabehandling: I nærvær af comorbiditeter, se den kliniske protokol for de relevante nosologier.

Behandling (hospital)

Behandling på stationært niveau

Behandlingstaktik:
Behandling af amyloidose er at reducere dannelsen af ​​et patologisk protein og beskytte organer mod dets virkninger. Når AA-amyloidose anvender antiinflammatoriske foranstaltninger ved hjælp af kirurgiske metoder. I tilfælde af sekundær amyloidose behandles den underliggende sygdom. Ved AL-amyloidose syntetiseres en klon af plasmaceller for at syntetisere en immunoglobulin med let kæde. At stoppe immunoglobulinaflejringen med let kæde gør det muligt for kroppen at opløse og fjerne overskydende amyloid, hvilket forhindrer yderligere amyloidaflejring. For patienter med amyloidose, der har gennemgået en biopsi med visceralt syndrom (dvs. amyloid i hjertet, lever, nyre, nerver, lunger eller tarme) anbefales stamcelle / kemoterapi transplantation, som udføres på et specialiseret amyloidose center.

Ikke-medicinsk behandling:
· Regimen III: Sengestøtte i tilfælde af alvorlig tilstand hos patienten og tilstedeværelsen af ​​komplikationer, målt fysisk aktivitet, sund livsstil, stop med at ryge og tage alkohol
· Kost: Nej. Balanceret, tilstrækkelig administration af protein (1,5-2g / kg), kalorier efter alder, i nærvær af ødem og hypertension - begrænse brugen af ​​natriumchlorid (salt) 51 μmol / l (> 3 mg / dl);
· Ekkoudkastningsfraktion 0,1 μg / l (> 0,1 ng / ml).
NB! Standardbetingelsen for transplantation er en enkelt injektion af melphalan *. Dette gives normalt i form af risiko i doser fra 140 mg / m 2 til mellemrisikopatienter til 200 mg / m 2 til patienter med lav risiko. Høsting af stamceller indebærer kun anvendelse af vækstfaktorer. Minimumstamcellerne skal være 3x10 6 CD34 celler pr. Kg patientvægt.

NB! Patienterne kan også modtage induktionsbehandling med bortezomib plus dexamethason foran TSC [18].

I tilfælde af ufuldstændigt svar på TSC
Kemoterapi efter TSK
For patienter, der ikke opnår normalisering af immunoglobulinfrie lette kædeniveauer, anbefales en kombination af melphalan * og dexamethason / cyclophosphamid, dexamethason og thalidomid *. Cykler gentages månedligt i op til 1 år.
Indikationer til justering af dosis af tandklinikens regime:
· Alder> 70 år
· Hjertesvigt er højere end NYHA II
· Med betydelig fluid overbelastning.
NB! Patienter efter TSC med delvis følsomhed begynder at reagere fuldt ud som følge af adjuvansbehandling med thalidomid * og dexamethason [19]. Thalidomid * er ret giftigt for følsomme patienter, og tolerance dannes ikke hos patienter med en foreslået dosis på 200 mg / dag, som almindeligvis anvendes til patienter med multipelt myelom. Patienter med amyloidose tolererer normalt ikke en dosis thalidomid *> 50 mg / dag. Thalidomid * forårsager betydelige neurologiske symptomer, forstoppelse, hududslæt og døsighed. Terapi går normalt ikke over et år.
De vigtigste lægemiddelkombinationer er melphalan * med dexamethason / cyclophosphamid + dexamethason + thalidomid *.

Med TSC's ineffektivitet anbefales kemoterapi desuden:
· Melphalan * og dexamethason er ordineret i 6 til 12 måneder / bortezomib, og dexamethason foreskrives skiftevis i en uge med bortezomib og i de følgende uger dexamethason i op til 45 uger / monoterapi med bortezomib.
· Hvis den tidligere behandling med bortezomib fejler, kan behandlingen med lexalidomid og dexamethason overvejes [20].
De vigtigste lægemiddelkombinationer er melphalan * med Dexamethasone / Bortezomib med Dexamethason / monoterapi med Bortezomib. Alternative lægemiddelkombinationer er Lenalidomide med Dexamethason.

AL amyloidose, der ikke er underkastet TSC.
Først diagnosticeret.
kemoterapi:
· Kombination af melphalan * med dexamethason er den primære behandlingsmulighed (UD-B) [33].
· Yderligere lægemidler omfatter cyclofosfamid, dexamethason og thalidomid * (UD-C) / lenalidomid med dexamethason (UD-B) [34];
· Dexamethasonmonoterapi kan ordineres til patienter, der er følsomme over for behandling med melphalan * [21] (UD-B).

Indikationer for TSK:
· Alder 2

amyloidose

Undtaget: Alzheimers sygdom (G30.-)

Arvelig familiel amyloidose uden neuropati

Familial Mediterranean Fever

Arvelig amyloid nefropati

Neuropatisk arvelig familiær amyloidose

Amyloid Polyneuropathy (portugisisk)

Arvelig familiel amyloidose, uspecificeret

Sekundær systemisk amyloidose

Hæmodialysassocieret Amyloidose

Begrænset amyloidose

Andre former for amyloidose

Søg efter tekst ICD-10

Søg efter ICD-10 kode

Klasser af sygdomme ICD-10

gem alle | afsløre alt

International statistisk klassifikation af sygdomme og sundhedsmæssige problemer.
10. revision.
Med ændringer og tilføjelser udgivet af WHO i 1996-2016. Seneste ændringer i ICD-10 lavet af WHO i 2016

Amyloidosekode i ICD-10 - E85

Nyreamyloidose

Nyresygdom amyloidose er en kompleks sygdom, der er forbundet med en overtrædelse af stoffets metaboliske processer af forskellige stoffer og forbindelser, nemlig protein og kulhydrat, hvilket resulterer i et stof - amyloid, som deponeres i nyretæppet, hvilket forstyrrer deres funktion. Amyloidose af nyrerne, ICB 10, har koden E85.

Nyre amyloidose, patogenese

Stoffet, amyloid, som fører til atrofiske og sclerotiske ændringer i parenchymet, er en forbindelse, der ligner stivelse og er resultatet af syntesen og akkumuleringen af ​​protein-polysaccharidforbindelser. I en sund krop er denne forbindelse ikke dannet og produceres ikke, derfor er dette stofs udseende unormalt, hvilket indebærer en række renal dysfunktion.

Der er to muligheder for forekomsten af ​​patologi. Amyloidose kan være primær som en selvopstående sygdom og sekundær med udviklingen af ​​andre systemiske metaboliske lidelser.

Baseret på de patogenetiske mekanismer kan nyresygdom amyloidose opdeles i flere typer:

  • AA-amyloidose er den mest almindelige blandt alle typer. Det udvikler oftere som en sekundær patologi som følge af arthritis og andre systemiske sygdomme. Denne type stof amyloid syntetiseres i hepatocytter (leverceller) i perioden med inflammation. Som følge heraf øges koncentrationen af ​​dette stof, når den inflammatoriske proces erhverver en langvarig natur, og akkumuleres derefter i renvæv.
  • ATPR-amyloidose er den mest sjældne patologi. Dette kan omfatte familiær multipel neuropati, hvor skader på alle dele af nervesystemet og systemisk amyloidose dannes.
  • Den tredje type amyloidose og patogenesen af ​​dets forekomst indbefatter AL-amyloidose. I denne type patologisk proces opstår akkumulering som følge af genetiske abnormiteter, der er ansvarlige for metaboliske forandringer, som et resultat af hvilket amyloid syntetiseres.
  • Årsagerne til at provokere og forårsage nyreamyloidose, etiologi, patogenese omfatter: tuberkulose i lungerne, malaria, rheumatoid arthritis, osteomyelitis, lymfom og meget mere.

Nyre amyloidose klinik

Som med enhver nyrepatologisk proces manifesterer renal amyloidose sig med alle de typiske symptomer. Men med udviklingen af ​​den primære proces med kliniske manifestationer kan der ikke være lang tid, og når sygdommen manifesterer sig, vil nyresvigt allerede forekomme. Et sådant kursus kan føre til hurtig fremgang i processen og døden. Hvis der forekom amyloidose i nyretvævet på grund af sekundære ændringer, så vil symptomerne være forbundet med sygdommen, der forårsagede denne patologi.

Så klinisk, i henhold til de morfologiske forandringer, der finder sted, er amyloidose opdelt i flere stadier af kurset:

  • Den første er det prækliniske stadium. Samtidig er tilstedeværelsen af ​​amyloid i kroppen stadig ubetydelig, og i nyrerne begynder den kun at ophobes i nyrernes parenchyma. Som sådan vil nyresymptomerne ikke være i patienten, men vil kun være manifestationer af den underliggende sygdom, der fremkalder amyloidose af nyrerne. Selv gennem laboratoriet og instrumentelle metoder er scenen ikke detekteret. Også amyloidose af nyrerne, ultralyd, på dette stadium vil ikke afsløre. Varigheden af ​​denne fase er omkring fem år.
  • Derefter følger proteinuri stadium. Akkumuleringen af ​​amyloid er tilstrækkelig til at skade glomeruli og forringe deres permeabilitet for protein. I urinen opdages proteiner, som under dynamisk observation vokser hver gang. En anden klinik er ikke observeret. En proteinuri opdages, normalt ved et uheld. Denne fase varer op til femten år.
  • Efter lange tidligere stadier begynder scenen af ​​nefrotiske manifestationer. Som følge af signifikante morfologiske lidelser fremkommer generelle symptomer: svaghed, øget træthed, en person taber hurtigt, stærk tørst, kvalme, opkastning optræder. Et meget signifikant symptom med hensyn til diagnose er hypotension, hvilket manifesterer sig i form af et kraftigt fald i blodtryksindekset, når kroppsstillingen ændres, for eksempel efter stigning fra seng til ben og kan føre til bevidsthedstab eller svær svimmelhed. Patienten udvikler edematøst syndrom, som udvikler sig hurtigt og spredes gennem hele kroppen. Patienten klager over en lille mængde udgivet urin per dag, hvilket indikerer udviklingen af ​​nyresvigt.
  • Derefter kommer det uremiske stadium, der er karakteriseret ved overdreven udtalt ødem (påvirker maven, brysthulen, perikardial hulrum). Symptomer på generel forgiftning af kroppen er stigende. Nyrefunktionen reduceres kritisk, nyrerne bliver rynket. Der er risiko for en høj dødelighed og også hurtig skade på andre organer og systemer.

Disse stadier er karakteristiske for sekundær amyloidose, da en betydelig mængde tid går.

Diagnose af nyre amyloidose

Diagnose omfatter indsamling af klager, afklaring af forbindelsen med andre sygdomme, tidligere overført, samt en generel urinalyse, fuldstændig blodtælling, biokemiske undersøgelser. Fra instrumentel adfærd EKG, ultralyd i bughulen og retroperitoneal rummet. Obligatorisk forskning er punkteringsbiopsi af nyrerne med yderligere histologisk undersøgelse. Samtidig repræsenterer nyrenamyloidose, patologi det resulterende lægemiddel i form af formløse hyalinmasser og en fortykket kældermembran i de tidlige stadier af sygdommen. I senere histologer beskriver et materiale med diffus ekstracellulær neutrofilinfiltration. Det skal bemærkes, at immunofluorescens og elektronmikroskopi er anerkendt som yderst informative metoder til undersøgelse af biopsi materiale.

Nyreamyloidose, komplikationer og behandling

Af de komplikationer, der kan opstå som et resultat af denne patologi, er den mest livstruende udvikling udviklingen af ​​nyresvigt, hvorfra patientens død opstår. Forresten kan skade af andre organer og systemer tilskrives den samme proces: Lever, hjerte, nervesystem, led, hud, muskler, mave-tarmkanal mv. Påvirkes.

Behandlingen af ​​en sådan patologi sigter mod at reducere syntesen og koncentrationen af ​​amyloidsubstansen i kroppen samt forbedre kvaliteten og levetiden gennem symptomatisk terapi. Måske brugen af ​​hæmodialyse eller transplantation af et donororgan.

Det vigtigste ved behandling er at bestemme årsagerne og tegnene på sygdommen rettidigt, som vi vil diskutere nedenfor.

Årsager og symptomer

Som nævnt tidligere kan amyloidose forekomme som en uafhængig sygdom og som en sekundær proces. Baseret på dette er amyloidose af nyrerne årsagerne til dets forekomst inddelt i:

  • Primær proces eller amyloiddystrofi, som forekommer spontant uafhængigt af andre patologier;
  • Sekundær amyloiddystrofi af nyrerne forekommer på baggrund af andre patologier eller nogle gange efter dem, og er den mest almindelige;
  • Også på grund af forekomsten af ​​udskillelse af amyloiddystrofi associeret med hæmodialyse;
  • Der er medfødt dystrofi, som er genetisk bestemt;
  • Og aldersrelateret eller senil amyloidose er forbundet med aldersrelaterede involverende forandringer i kroppen efter 80 år eller mere.

Men uanset hvad der forårsagede fremkomsten af ​​denne patologi, er nyreamyloidose en manifestation af dystrofiske forandringer i nyrernes glomerulære strukturer og ikke kun det der skyldes en signifikant ophobning og nedsættelse af parenchymaet af det unormale abnormale protein, der forårsager destruktive irreversible lidelser, hvilket resulterer i gradvis tabt nyrefunktion.

Histologisk beskrivelse

Ifølge resultaterne af punkteringsbiopsi laves en endelig diagnose ved mikroskopi af det opnåede materiale. I tilfælde af nefrektomi vurderes også makroskopiske egenskaber af materialet. Dette er nødvendigt for at vælge den optimale behandling og forståelse af sværhedsgraden af ​​processen.

Med nyreamyloidose er beskrivelsen af ​​macropreparationen som følger.

Med tilstedeværelsen af ​​en løbeproces, nemlig i dette tilfælde bliver hele nyren evalueret af patologen, nyren ser sklerotisk ud med atrofi fænomener. Størrelsen af ​​kroppen ændres ikke, med øget tæthed og flere ar.

Også nyre amyloidose, mikroskopi, dens beskrivelse udføres ved at vurdere strukturen af ​​væv og celler ved hjælp af et mikroskop. Ifølge de histologiske ændringer i den patologiske tilstand er amyloidose opdelt i flere faser, som er passende karakteriseret mikroskopisk - dette er det latente, proteinuriske, nefrotiske og azotemiske stadium.

Ved tilstedeværelsen af ​​processer, der er karakteristiske for den første fase i nyren, vil der være små ændringer i form af skleroserede blodkar og indsamling af tubuli af nyrepyramiderne, der er ramt af amyloid, og der er buler i glomeruli. Stroma er mættet med proteiner og proteingranuler.

Protein-stadiet er karakteriseret ved spredningen af ​​amyloidaflejringer i glomeruli, kapillære loops. Læsionen strækker sig til dybe nefroner og forårsager forstyrrelse i den lokale blodgennemstrømning.

Med nefrotisk og uremisk eller azotemisk, strukturelle skader når sit maksimum. Diffuse sclerotiske ændringer af hele parenchymen observeres med døden af ​​et overvejende antal glomeruli, hvilket resulterer i en amyloid rynket nyre.

Nyre amyloidose, symptomer

Ofte er det kliniske kursus i starten af ​​den patologiske proces asymptomatisk og kan ikke engang opdages ved hjælp af kliniske og laboratoriemetoder, og strukturelle ændringer registreres heller ikke under ultralyd. Efter et langt asymptomatisk forløb forekommer der mindre kliniske manifestationer i form af hæmaturi. Det kan kun bestemmes i den generelle analyse af urin i tilfælde af mikrohematuri, eller direkte af patienten, som farvning af urin i blodets farve. Derefter øges patientens symptomer og klager. Efter hæmaturi, proteinuri, et fald i serumprotein, tilsluttes, og der er klager relateret til kroppens generelle forgiftningssyndrom: svaghed, træthed, kvalme, opkastning, tab af appetit, vægttab, kuldegysninger og så videre. Patienten kan også mærke et signifikant fald i mængden af ​​daglig urin. Der er hævelse i underekstremiteterne, ansigtet, som kan forværre og spredes gennem hele kroppen og forårsage alvorlige komplikationer. Arteriel hypertension kan være til stede, men ikke altid. Sådanne kliniske manifestationer af renal amyloidose er karakteristiske både i den primære læsion og i den sekundære udvikling af sygdommen, men i dette tilfælde vil manifestationerne af den underliggende sygdom være de mest fremtrædende symptomer.

For eksempel vil symptomerne på amyloidose af nyrerne i ankyloserende spondylitis ikke afvige væsentligt sammenlignet med andre patologier (ødem, hypertension, hæmaturi, proteinuri), men vil ledsages af kliniske manifestationer, som er karakteristiske for en bestemt sygdom. Når ankyloserende spondylitis udvikler patologiske fænomener ligamentiske og artikulære apparater.

Derfor er behandlingen baseret på årsagerne til nyreamyloidose (hvad det er, symptomer) valgt i overensstemmelse hermed. Også meget i valget af behandlingstaktik afhænger processen på scenen. Om hvad de er i den næste artikel.

Stadier af amyloidose

De stadier, hvor amyloidose er opdelt, henføres både til kliniske og funktionelle manifestationer og til morfologiske ændringer i renal parenchyma.

Nier amyloidose klassificering i faser

De følgende stadier af nyreamyloidose er kendetegnende:

  • Det prækliniske stadium eller latentforløbet foregår som regel uden tilstedeværelse af symptomer. Dette fænomen opstår på grund af akkumuleringen af ​​en stadig lille koncentration af amyloid i renvæv, og nyrerne kompenserer stadig for de mindre ændringer, der er begyndt i den, med det resultat at dets funktion ikke lider. Denne periode varer cirka fem år.
  • Derefter kommer scenen af ​​proteinuri, som, baseret på navnet, manifesterer sig ved tilstedeværelsen af ​​protein i urinen. Mængden af ​​protein øges gradvist. Mikrourimaturia, et forhøjet indhold af leukocytter i urinen kan tilsættes til laboratorieuri i laboratoriet. Samtidig føler patienten ikke subjektivt ændringer. Og sådanne manifestationer detekteres under rutinemæssige inspektioner. Denne fase kan vare op til femten år.
  • Efter amyloidose går ind i det nefrotiske stadium, som allerede begynder at manifestere en række symptomer. Kvalme, opkastning, vægttab som følge af tab af appetit hos patienterne vises, tør mund, tørst. Synlig for lægen og patienten er hævelse af ben og ansigt. I laboratorieundersøgelser er der et fald i total protein i blodtal, proteinuri, hæmaturi og hyperkolesterolemi. Ikke altid, men udseendet af hypertension.
  • Overgang af sygdommen til uremisk stadium er karakteriseret ved vedvarende ødem, op til udseende af anasarca og perikardial ødem og pleurale hulrum. Patienten klager over konstant ikke at passere kvalme, opkastning, ikke bringe lindring, passerer smerter i bukhulen. Amyloidose af nyrerne er kompliceret af de samme hjerte læsioner, fænomenet trombose og lunge-tromboembolisme. Progressionen af ​​patologi fører til udvikling af nyresvigt og endog død.

I tilfælde af udvikling af nyreamyloidose tillader behandling i faser at standse patologienes progression og i senere stadier - for at lette kliniske manifestationer for at forhindre udvikling af nyresvigt.

Denne alvorlige patologi klassificeres også efter procesens kilde:

  • primær renal amyloidose, som forekommer som en uafhængig sygdom
  • og sekundær nyreamyloidose er prognosen for livet omtrent den samme som den primære, men på grund af den kendsgerning, at den fremkaldes af en anden patologisk proces, forværres den generelle tilstand væsentligt i forhold til hele sættet af sygdomme, hvilket påvirker den yderligere prognose.

Afhængigt af hvilket stadium af processen der hersker for øjeblikket og som følge heraf er amyloidose opstået (som en sekundær proces eller måske en primær autoimmun) vælge yderligere behandling og mulige muligheder for at give pleje. På behandlingsmetoderne vil du se i næste artikel.

behandling

Amyloidose er en kronisk og irreversibel sygdom, så vi kan sige, at enhver form for behandling har til formål at forhindre udviklingen af ​​komplikationer, forbedre patientens livskvalitet ved at reducere symptomerne på symptomer og muligvis standse sygdomsforstyrrelsen. I tilfælde hvor det ikke længere er muligt at yde assistance på ovennævnte områder, skal der anvendes metoder, som forlænger patientens levetid.

Nyreamyloidose: behandling baseret på patogenese

Efter en biopsi er blevet udført på nyre amyloidose og andre undersøgelser, og den nøjagtige type af sygdommen er etableret, fortsætter de til patogenetisk behandling. Efter en biopsi i patogenet af nyreamyloidose giver mikrodrogen opnået som resultat af denne type diagnose information om processen og sygdomsstadiet.

Patogenetisk behandling er primært rettet mod at reducere koncentrationen og yderligere dannelse af abnormt protein (amyloid). Hver kompleks behandling vælges afhængigt af amyloids strukturelle egenskaber. Som du ved, er der tre hovedtyper. I tilfælde af tilstedeværelse af AA-amyloidose hos patienten vil behandlingens hovedfokus være adfærd af lægemiddelterapi og mulig operation for den underliggende sygdom. For eksempel, hvis forekomsten af ​​nyreamyloidose blev fremkaldt af osteomyelitis, i dette tilfælde udføres en øjeblikkelig kirurgisk fjernelse af det berørte knoglevæv for at forhindre progression af processen og eliminere kilden og kilden til amyloid. Også, hvis amyloidose optrådte på baggrund af en purulent lungeproces, udføres der i sådanne tilfælde dræning af brysthulrummet og medicinsk behandling af kilden. Hvis amyloidose er opstået som en primær sygdom som følge af autoimmune processer, foreskrives cytotoksiske lægemidler for at bremse progressionen. Til dette formål er colchicin ofte ordineret.

Hvis AL-amyloidose bestemmes, er der en ordning for denne variant af sygdommen baseret på samtidig anvendelse af cytostatika og hormonbehandling, hvis processen med forekomsten af ​​renal amyloidose er primær. Når amyloidose opstår som en sekundær patologi, har patienten i dette tilfælde brug for kompleks behandling af nyreprocessen og den underliggende sygdom. Som følge af denne behandling suspenderes den patologiske proces af nyrerne, og symptomerne forsvinder. Det er også nødvendigt, at symptomatisk terapi forbedrer patientens generelle tilstand.

Med udseendet af de nefrotiske og uræmiske stadier er patienten kun vist en transplantation af et donororgan. Og i terminalfasen bruges hæmodialyse til at forlænge livet.

Nyreamyloidose, lægemiddelbehandling

Behandling af amyloidose, i princippet, herunder nyrerne, er ikke fuldstændig uden medicinbehandling. I tilfælde af udvikling af primær amyloidose foreskriver eksperter i begyndelsen af ​​udviklingen af ​​patologi lægemidlet melphalan. Det hæmmer funktionen af ​​de celler, der producerer immunoglobulin-lette kæder, som efterfølgende danner det patologiske amyloidprotein. Melphalan virker på en sådan måde, at dens virkning er ophør af proteinuri. Det ordineres i en dosis på ¼ milligram pr. Kilogram af patientens kropsvægt pr. Dag ved en ret lang administration.

Også primær nyreamyloidose, kliniske anbefalinger til behandling, anbefaler brugen af ​​colchicin, hvis virkningsmekanisme ikke er kendt pålideligt, men der er klare kliniske eksempler på dets effektivitet. Forskere foreslår at colchicin interfererer med proteinsyntese i leverceller. Med hensyn til kliniske virkninger eliminerer dette lægemiddel tegn på nefrotisk syndrom, forsvinder proteinuri, men har desværre mange ubehagelige bivirkninger.

Når nyreramyloidose udvikler sig, er et lægemiddel, der har høje hastigheder i kampen mod patologi, også Unithiol. Hovedaktiviteten er bindingen af ​​nogle proteinkonstruktioner, hvorfra amyloid efterfølgende dannes. Unithiol har evnen til at suspendere sygdommen og stabilisere tilstanden og funktionen af ​​nyrerne.

Sekundær renal amyloidose hos rheumatoid arthritis kræver for eksempel antiinflammatorisk behandling, hvor dimexid anvendes i form af lokale virkninger. Også kendt er behandlingsregimer mod andre patologiske tilstande såsom polykemoterapi. Strukturen af ​​en sådan behandling omfatter immunostimulerende lægemidler (levamisol), aminoquinolon-serier (plaquenil, delagil), deres funktion er processen med inhibering af nogle bestanddele af proteiner (aminosyrer). Også inkluderet i polykemoterapi er vincristin, melphalan og kortikosteroider.

I de tilfælde, hvor processen er startet, fortsæt til næste fase af bistanden.

Nyreamyloidose: anbefalinger til symptomatisk behandling

For at forbedre patientens generelle tilstand og til tider at lindre patientens lidelse er symptomatisk behandling obligatorisk. For at stabilisere blodtrykket anvendes antihypertensive stoffer, anvendes diuretika til at reducere ødem og øge daglig diurese. Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og smertestillende midler anvendes også i vid udstrækning.

Når tiden går glip af, og amyloidoseprogressionen er nået næsten terminal, anvendes kirurgisk behandling i form af transplantation (donor-nyretransplantation) eller dialyse. Afhængigt af det særlige kliniske tilfælde og årsagen til amyloidose, kan hæmodialyse eller peritonealdialyse være ordineret. Disse aktiviteter udføres med det formål at øge patientens forventede levetid.

Kost til renal amyloidose og andre hjemmehjælpemidler

Ligesom alle patologier kræver amyloidose overholdelse af en særlig kost, drikke regime og livsstil. Patienten skal forbruge mindst halvfems gram proteinfødevarer om dagen, fedtstoffer skal være omkring halvfjerds gram og kulhydrater - op til fem hundrede gram. Begræns diæt saltindtagelse afhængigt af sværhedsgraden af ​​ødem.

Fastgørende med nyreamyloidose, hvis video er præsenteret på World Wide Web, er kontraindiceret. Du har brug for en kompleks mad under ledelse af en specialist

Et obligatorisk trin forud for enhver behandling er grundig diagnose. Så for eksempel, så vil vi tale om behandling og diagnose af renal angiolipom.

.. •... 1-2,8% •?.. - 1% •?... - 7,8% •... - ?? 80% •... - 90-100%.. - 30-40%... ?..

.. (1993)...... "?"... -.... • ?? -. (... a -.) -.. ??.... •? L -. (......) -..... ? ? -. ?.. •? TTR -. (.. af terrænet?) - for det tredje, standarden på • •? b2? -. (.. b2 -.) -..

??... (.). (Β-L -... R-amylenoser, R-amyomanoser,.)...

navne

Amyloidose af nyrerne. Nyreamyloidose (histologisk forberedelse)

beskrivelse

Nyreamyloidose er en manifestation af systemisk amyloidose, der er kendetegnet ved nedsat protein-carbohydratmetabolismen med ekstracellulær deponering i amyloids renale væv, en kompleks protein-polysaccharidforbindelse, der fører til organ dysfunktion. Amyloidose af nyren forekommer med udvikling af nefrotisk syndrom (proteinuri, ødem, hypo- og dysproteinæmi, hypercholesterolemi) og udfald i kronisk nyresvigt. Diagnose af renal amyloidose omfatter urin, blod og coprogram test; ultralyd af nyrerne og biopsi. Ved nyre amyloidose udskrives en diæt, udføres lægemiddelbehandling, og de primære sygdomme korrigeres; i alvorlige tilfælde kan hæmodialyse og nyretransplantation være påkrævet.
I urologi er nyreamyloidose (amyloiddystrofi, amyloidnefrose) 1-2,8% af alle nyresygdomme. Amyloidose af nyrerne er den hyppigste manifestation af systemisk amyloidose, hvor et specielt glycoproteinsubstans, amyloid, der krænker deres funktioner, akkumuleres i det intercellulære rum af forskellige organer. Amyloidose af nyrerne sammen med glomerulonefritis er hovedårsagen til nefrotisk syndrom.

grunde

Etiologien af ​​idiopatisk renal amyloidose forbliver i de fleste tilfælde ukendt; Sommetider udvikler sygdommen sig med multiple myelomer. Ud over nyrerne kan primær amyloidose påvirke tungen, huden, skjoldbruskkirtlen, leveren, lungerne, tarmene, milten, hjertet.
Sekundære amyloidforstyrrelser er normalt forbundet med kroniske infektioner (syfilis, tuberkulose) colitis, Crohns sygdom), tumorer (Hodgkins sygdom, meningiomer, renale tumorer) og sekundær amyloidose påvirker nyrerne, blodkar, lymfeknuder, lever og organer.
Årsagen til dialys amyloidose af nyrerne er langvarig hæmodialyse af patienten. Familielamyloidose forekommer med periodisk sygdom, ofte i landene i Middelhavsområdet (især den portugisiske version). Senil amyloidose betragtes som et tegn på aldring, der opstår efter 80 år hos 80% af befolkningen. Lokale former for amyloidose kan skyldes endokrine tumorer, Alzheimers sygdom, type 2 diabetes mellitus og årsager.
Blandt de teorier om patogenesen af ​​renal amyloidose diskuterer immunologiske, mutation hypotese og lokale cellulære syntese hypotese. Renal amyloidose er karakteriseret ved ekstracellulær aflejring i nyrevævet, fortrinsvis i glomeruli, amyloid - specifikt glycoprotein med et højt indhold af uopløselige fibrillære proteiner.

klassifikation

I overensstemmelse med de etiopathogenic mekanismer er fem former for renal amyloidose: idiopatisk, familiær, erhverves, senil, lokal tumor.
Ved primær (idiopatisk) nyreamyloidose forbliver årsagerne og mekanismerne ukendte. Familie (arvelige) former er forårsaget af en genetisk defekt i dannelsen af ​​fibrillære proteiner i kroppen. Sekundær (erhvervet) renal amyloidose udvikler sig med immunologiske lidelser (kroniske infektioner, reumatiske sygdomme, maligne tumorer). Grundlaget for senil amyloidose er en involverende ændring i proteinetes metabolisme. Naturen af ​​lokal tumorormyloidose hos nyrerne er uklar.
Afhængigt af typen indeholdt i amyloidfibrildannelse protein forskellige former for amyloidose ( "A") kan betegnes ved de følgende forkortelser: AA-type (sekundær, anbragt i serumamyloid en-globulin); AL-type (idiopatisk, i amyloid-lette kæder af Ig); ATTR-type (familie, senil, i amyloid-protein transthyretin); A2-type (dialyse; β2-mikroglobulin i amyloid) og.
Idiopatiske, familiære, senile og lokale tumorlignende former for amyloidose skelnes mellem uafhængige nosologiske enheder. Sekundær renal amyloidose betragtes som en komplikation af den underliggende sygdom.
Givet den fremherskende destruktion af et organ og udvikle sin fiasko isoleret nefropatichesky (renal amyloidose) epinefropatichesky, neuropatisk, gepatopatichesky, enteropatisk, kardiopatichesky, pancreas, blandede og generelle udførelsesformer amyloidose. Uanset hvilken form og type amyloidose forekommer under forskydningen af ​​de strukturelle elementer specifikke væv amyloidsubstans, reduktion, og vinder tab af den tilsvarende organfunktion.
Systemisk (generaliseret) amyloidose indbefatter AL-, AA-, ATTR-, A2-amyloidose; til lokal amyloidose af nyrerne, atria, pancreasøerne, cerebral og.

symptomer

Når amyloidose symptomer kan være ganske forskellige, vil jeg kun præsentere nogle af dem:
alopeci;
Åndenød;
Generel opdeling
arytmier;
Hævelse af benene;
Nyresvigt
Brystsmerter;
Hjertesvigt
Vægttab
Brokenness og svaghed;
Unormale ændringer i neglepladen;
Hudlæsioner: sæler og knuder, sårdannelse, kløende udslæt;
Anæmi (utilstrækkeligt hæmoglobin);
Svimmelhed og følelsesløshed i benene på grund af forhøjet blodtryk.
Hyppig blå mærkning;
Nedsat syn på grund af akkumulering af unormalt protein bag øjets linsen (med medfødt amyloidose);
Øget knoglefragthed
Pludselig dråber i blodtryk;
Inflammation af lymfeknuder;
Sommetider kan sprogets størrelse øges;
Vegetativ neuropati, herunder diarré og oppustethed (arvelig neuropati);
Amyloidose er klassificeret som en ret sjælden sygdom. Ca. to tredjedele af patienterne lider af sekundær amyloidose. Og kun omkring 5% falder på senil, medfødt og primær amyloidose.
Næsten alle patienter hører til aldersgruppen i over 45 år (68% af dem er mænd).

diagnostik

I den tidlige prækliniske periode er det ekstremt svært at diagnosticere nyreamyloidose. I dette stadium prioriteres laboratoriemetoder - urin og blodprøver. I urinanalyse tidligt det markerede proteinuri, som har tendens til en støt stigning af, leukocyturi (i fravær af pyelonephritis), mikroskopisk hæmaturi, cylinduria.
Blodbiokemiske indekser kendetegnet hypoalbuminæmi, hyperglobulinæmi, hyperkolesterolæmi, forhøjet alkalisk phosphatase, hyperbilirubinæmi, elektrolytubalance (hyponatriæmi og hypocalcæmi), øget fibrinogen og b-lipoproteiner. I almindelighed øgede en blodprøve - leukocytose, anæmi, ESR. Når coprogram ofte studere afslørede udtalt grad af steatoré ( "olieagtig afføring") Creator (væsentligt indhold i fæces fra muskelfibre), amilorei (tilstedeværelse i fæces fra en stor mængde stivelse).
På grund af udtalte metaboliske lidelser ved renal amyloidose kan EKG forårsage arytmier og ledningsforstyrrelser; med EchoCG - kardiomyopati og diastolisk dysfunktion. En abdominal ultralyd afslører en forstørret milt og lever. Når radiografi i mave-tarmkanalen bestemmes af spiserørets hypotension, svækkelsen af ​​gastrisk motilitet, accelerationen eller bremsningen af ​​bariumpassagen gennem tarmene. På nyrernes ultralyd bliver deres stigning visualiseret (store fede knopper).
En pålidelig metode til diagnosticering af amyloidose er en nyrebiopsi. Morfologisk undersøgelse af en biopsi prøve efter farvning med Congo rød, efterfulgt af elektronmikroskopi i polariseret lys afslører grøn glød karakteristisk for amyloidose af nyrerne. Amyloid kan detekteres langs karrene, rørene, glomeruli. I nogle tilfælde er en biopsi af slimhinden i endetarm, hud, tandkød, lever.

behandling

Ved behandlingen af ​​sekundær amyloidose af nyrerne spiller succesen med behandlingen af ​​den underliggende sygdom en vigtig rolle. I tilfælde af en fuldstændig permanent helbredelse af den primære patologi retiderer symptomerne på nyreamyloidose ofte også.
Patienter med nedsat amyloidosis kræver en ændring af ernæring, fordi det tager lang, i 1,5-2 år, anvendelsen af ​​rå lever, Proteinrestriktion og salte (især med nyre- og hjertesvigt); (ved 80-120 mg / dag.) øget kulhydratindtagelse mad rig på vitaminer (især C-vitamin) og kaliumsalte.
Patogene midler til behandling af amyloidose nyrer er derivater af 4-aminoquinolin (delagil, rezohin, hingamin), desensibiliserende midler (Suprastinum, Pipolphenum, diphenhydramin), colchicin, unitiol og symptomatisk terapi for renal amyloidose omfatter indgivelse diuretika, antihypertensive midler, plasma transfusion, albumin hensigtsmæssighed brug af corticosteroider cytostatika diskuteres.
I terminalstadiet af nyreamyloidose kan kronisk nyredialyse eller nyretransplantation være påkrævet.

Hvorfor opstår cystit efter sex og hvordan man kan helbrede det?

Flemoxine Solutab for blærebetændelse hos kvinder