Nyreamyloidose

Nyreamyloidose er en sygdom, hvor der er en deponering af et særligt uopløseligt protein, amyloid, i nyrevæv.

Årsager til amyloidose

Afhængig af mekanismen for sygdommens udvikling og amyloids strukturelle karakteristika, adskilles adskillige typer amyloidose.

AA-amyloidose henviser til den mest almindelige type af nyreamyloidose. Denne gruppe omfatter sekundær amyloidose, som normalt skyldes reumatoid arthritis; kroniske purulent-destruktive sygdomme, for eksempel osteomyelitis, tuberkulose; inflammatoriske tarmsygdomme såsom ulcerativ colitis, Crohns sygdom; såvel som tumorer, især ondartet. AA-amyloid er dannet ud fra et protein, som udskilles af leverceller og nogle blodlegemer under inflammation. I nærværelse af arvelig nedbrydning i strukturen af ​​dette protein produceres uopløseligt amyloid i stedet for det normale opløselige protein. Under betingelser med udtalt eller langtidsbetændende inflammation øges koncentrationen af ​​amyloid i blodet, begynder det at slå sig ned og akkumulere i nyrevævet og forårsage sygdom.

AL-amyloidose er en anden type nyresygdom. Det er baseret på primær amyloidose og / eller myelom. I dette tilfælde er der på grund af genetiske abnormiteter af proteinstrukturen under normale forhold (fravær af prædisponerende faktorer, såsom inflammation) et defekt uopløseligt protein, der også akkumuleres i forskellige organer.

ATTR-amyloidose. En sjælden gruppe af sygdomme, der indbefatter sådanne patologier som familiær amyloid polyneuropati og systemisk senil amyloidose. Familiel amyloid polyneuropati er en arvelig sygdom, der opstår, når amyloid akkumuleres i nervesvævet og er karakteriseret ved alvorlig skade på nervesystemet. Systemisk senil amyloidose udvikler sig hos personer over 70 år på grund af aldersrelaterede ændringer i normale proteiner, som bliver uopløselige.

Symptomer på nyreamyloidose

Når amyloidose, er uopløseligt protein, som normalt dannes i store mængder, deponeret i nyrenævet, hvilket forårsager en krænkelse af dets grundlæggende funktioner.

Det primære kliniske træk ved både primær og sekundær amyloidose er nyreskade. Meget ofte er nyresygdommen asymptomatisk og påvist i fase III-IV af nyresvigt.

Ved primær amyloidose udvikler sygdommen sig tidligt i en alder af ca. 40 år, præget af et progressivt forløb og en høj dødelighed. Sekundær amyloidose detekteres i en alder af ca. 60 år under sygdomsforløbet, tegn på sygdommen, der forårsagede amyloidose, fremherskende.

Der er flere på hinanden følgende stadier af sygdommen. Denne division er mere karakteristisk for sekundær amyloidose.

1. Præklinisk. På dette stadium er mængden af ​​amyloid i nyrerne ikke tilstrækkelig til signifikant svækkelse af deres funktion. Derfor er symptomerne på sygdommen rådende - årsagerne til amyloidose. Dette kan være knoglesmerter og feber med osteomyelitis, ændringer i respiratorisk funktion i lungetuberkulose, ledskader i leddegigt. Urinalyse og instrumentelle metoder til undersøgelse, såsom ultralyd, registrerer ikke patologi af nyrerne. Denne fase afhænger af baggrundssygdommen, varer i gennemsnit 3-5 år.

2. Proteurinsyre. Amyloid akkumuleres i nyrerne i tilstrækkelig mængde, hvilket bidrager til øget permeabilitet for højmolekylære stoffer. Som et resultat er blodproteinet i urinen, hvilket bestemmes af dets undersøgelse. Mængden af ​​protein i urinen stiger konstant over tid, da processen med skade på nyrecellerne er irreversibel. Der er ingen eksterne manifestationer af nyresygdom på dette stadium. Protein i urinen registreres tilfældigt under rutinemæssige medicinske undersøgelser eller i færd med at diagnosticere andre sygdomme. Den proteinuraiske fase varer i gennemsnit 10-15 år.

3. Det nefrotiske stadium er præget af udtalte ydre manifestationer, som i de fleste tilfælde skyldes det lave proteinindhold i blodet på grund af dets massive udskillelse i urinen. Klager af væsentlig generel svaghed, kvalme, appetitløshed, tørst og tør mund er karakteristiske. Patienter taber sig dramatisk. Med en skarp overgang fra en udsat position til en lodret position falder blodtrykket kraftigt, indtil det bliver bevidstløs. Vedvarende diarré på grund af amyloidakkumulering i tarmvæggen og skade på nerveenderne er karakteristisk. Hævelse opstår og udvikles hurtigt. I begyndelsen opdages de i underekstremiteterne, i ansigtet kan åndenød optræde under normal fysisk anstrengelse (forbundet med akkumulering af væske i lungevæv). Derefter bliver edemerne udbredt, op til ophobning af store volumener væske i pleurhulen (hydrothorax) i bukhulen (ascites) i hulrummet af den ydre membran i hjertet (hydropericardium).

Udseendet af patienten med nefrotisk syndrom.

Et kraftigt fald i mængden af ​​urin indtil dets fravær. Sammen med ødem opdages forstørrede lymfeknuder, lever, milt, hvilket angiver deponering af amyloid i dem. Samtidig er disse organer tætte, smertefri, ofte, især leveren, nå enorme størrelser.

4. Uremisk stadium - sygdommens afslutning. Nyren shrivels, mister sin normale struktur og evne til at udføre alle sine funktioner. På dette stadium diagnosticeres grad IV-nyresvigt eller kronisk stadium V-nyresygdom. På baggrund af udtalt ødem forekommer forgiftning af uremiske symptomer (forårsaget af metaboliske produkter, som normalt udskilles i urinen). Kvalme, opkastning, ikke bringe lindring, generel svaghed, mavesmerter, kan øge temperaturen til 37-37,5 grader. Urin er normalt fraværende. Ofte reduceret tryk og sjældne puls med lav påfyldning. På nuværende tidspunkt er det for at fjerne giftige metaboliske produkter indikeret nyresubstitutionsterapi (peritonealdialyse, hæmodialyse og dets sorter).

Men desværre er der i øjeblikket ingen metoder, der gør det muligt at fjerne amyloid fuldstændigt fra kroppen. Derfor er dødeligheden hos sådanne patienter selv under betingelserne for dialysesessionen fortsat høj på grund af skade på andre organer (hjerte, blodkar, lever, bugspytkirtlen og andre).

Når man beskriver amyloidose, er det umuligt at ikke nævne skader på hjertet, som begynder på samme tid, og nogle gange endda tidligere end nyresygdom. Amyloid akkumuleres i hjertet væv, hvilket forårsager udvikling af hjertesvigt. Samtidig vokser hjertet i størrelse, væggen bliver stiv, ventiler påvirkes. Som følge heraf klare hjertet ikke med den sædvanlige belastning, blodet stagnerer i lungerne eller på periferien, hvilket forværrer ødem og åndedrætssvigt. Hertil kommer, at arytmier ofte udvikler sig i det udvidede hjerte på grund af nedsat nervøsitet, hvoraf mange er potentielt dødelige. På grund af læsionen af ​​hjerte og blodkar er trykket ved sygdomsbegyndelsen også højt, og uden virkning fra lægemidler er det i sidste fase stadigt sænket.

Diagnose af amyloidose

I laboratorietester afslørede følgende ændringer:

• Komplet blodtal. Vedvarende og betydelig stigning i ESR (erythrocytsedimenteringshastighed) er allerede i de tidlige stadier af sygdommen. Ved udvikling af nyresvigt ses et fald i hæmoglobinindholdet og antallet af erythrocytter. En stigning i antallet af blodplader indikerer involvering i miltens patologiske proces.
• Biokemisk analyse af blod. I den nefrotiske fase af sygdommen er der opmærksom på faldet i mængden af ​​protein, inklusiv albumin, højt kolesteroltal og lavdensitetslipoproteiner. Ved elektroforese er det muligt at isolere et defekt uopløseligt protein fra blodet.
• urinanalyse Begyndende fra proteinurisk fase er en stor mængde protein karakteristisk. Ved anvendelse af immunoelektroforese er det muligt at identificere Bans-Jones-proteinet, som er typisk for AL-amyloidose i multipelt myelom.

For at bekræfte diagnosen er det nødvendigt at udføre biopsi (prøveudtagning af området for det modificerede væv til mikroskopisk undersøgelse). Hvis man mistanke om AL-amyloidose, tages en knoglemarvsbiopsi ud fra brysthinden (brysthinden) eller ilium (trephine biopsi). I alle tilfælde er biopsi af slimhinden i rektum et afsnit af tarmvæggen eller vævet i nyren, leveren. I undersøgelsen af ​​mulig indtastning af amyloid, som bestemmer den videre behandling taktik.

Amyloidose behandling

Målet med amyloidosebehandling er at reducere dannelsen af ​​et patologisk protein og beskytte organer mod dets virkninger.

Ved AA-amyloidose tilhører hovedrollen antiinflammatoriske foranstaltninger, herunder anvendelse af kirurgiske metoder. Så med osteomyelitis er det nødvendigt at fjerne områder af purulent fusion af knoglen, med abscess (hulrum fyldt med pus) af lungen - dræning af abscessen. Særligt vigtigt er rettidig behandling af leddegigt som en af ​​hovedårsagerne til sygdommen.

I nærværelse af nyreamyloidose er behandling med cytostatika (methotrexat, cyclophosphamid) indiceret, hvilket gør det muligt at forsinke udbruddet og nedsætte progressionen af ​​nyresvigt. Den største effekt i alle former for amyloidose blev observeret i nogle urte-cytostatika (colchicin).

Ved AL-amyloidose anvendes kombinationsbehandling med cytostatika og hormonelle lægemidler (prednison).

Ved sekundær amyloidose udføres den primære behandling af den underliggende sygdom, hvorefter symptomerne på amyloidose ofte forsvinder. Symptomatisk terapi udføres også: multivitaminer (parenteral), diuretika (til svær ødem), plasmatransfusioner. Til diarré foreskrives astringenter (vismutnitrat, adsorbenter).

I slutningen af ​​sygdommen er en dialysesession afgørende. Men stadig er den vigtigste metode til behandling af den nefrotiske og uremiske fase af sygdommen en nyretransplantation.

Ved renal amyloidose er det generelle regime det samme som ved kronisk glomerulonephritis.

Forebyggelse af amyloidose

Forebyggelse bør rettes mod behandling af sygdomme forbundet med kronisk inflammation, samt rettidig diagnose og korrekt behandling af amyloidose under hensyntagen til dens type.

Ondskabelig og farlig sygdom - nyre amyloidose

Vi beklager periodisk med uopsættelighed, men samtidig går vi sjældent til læger for råd og hjælp. Nogle sygdomme bruger dette. De udvikler sig gradvist og fører til et organs celledød, hvilket medfører, at det taber evnen til at fungere korrekt. En af disse lumske patologier er renal amyloidose.

Hvad er nyre amyloidose

Amyloidose af nyrerne (nefropatisk amyloidose) er en temmelig sjælden, men ekstremt skadelig sygdom, hvor der er en overtrædelse af glycoproteinmetabolisme. Som et resultat af dette begynder indskud, repræsenteret af komplekse forbindelser af en protein-polysaccharid-natur og kaldet amyloider, at akkumulere i nyrerne i glomeruli og andre dele af organet. Normalt er de næsten ikke produceret.

Da bakterielle, virale eller andre fremmedlegemer er fuldstændig fraværende i sådanne sedimenter, svarer kroppen ikke på dem som om det var et fremmed objekt og derfor ikke forsøger at håndtere dem. Som følge heraf ophobes amyloider i kroppen og fører til en væsentlig forstyrrelse af sit arbejde.

Amyloidose af nyrerne er kun en del af systemisk amyloiddystrofi, så det ledsages ofte af skader på hjertet, skjoldbruskkirtel, lever, lunger og andre organer.

Med amyloidose deponeres særlige forbindelser i nyrens væv, som følge heraf øges orgelens størrelse

Denne patologi er svagt manifesteret i de tidlige stadier, men det truer med nyrernes ødelæggelse, udviklingen af ​​kronisk nyresvigt og forekomsten af ​​livslangt behov for hæmodialyse. Derfor afhænger behandlingens succes stort set af detektionstidspunktet.

Hemodialyse er en procedure, hvor blodet udskilles fra kroppen til et specielt apparat, hvor det er renset og derefter vender tilbage til blodbanen.

Typer af sygdom og deres egenskaber

Der er følgende typer amyloidose:

  • Primær (idiopatisk og familiær) er en konsekvens af den genetiske prædisponering for deponering af protein-polysaccharidkomplekser i det intercellulære rum af væv, og omfatter også tilfælde, hvor udviklingsårsagerne ikke er etableret. Det er sjældent diagnosticeret.
  • Sekundær (erhvervet i livet) er resultatet af metaboliske forstyrrelser i forekomsten af ​​visse sygdomme, som påvirker immunsystemet.
  • Senile - en konsekvens af et naturligt fald i immunitetsstyrken. Ifølge statistikker er middelaldrende og ældre mænd signifikant mere tilbøjelige til at lide af nefropatisk amyloidose oftere end andre kategorier af mennesker.

årsager til

Årsagen til udviklingen af ​​nyrernes primære amyloidose betragtes som en arvelig disposition, men det er ofte ukendt for visse. Nogle gange forekommer det på baggrund af flere myelomer, men det er umuligt at sige helt sikkert, at det er det der fremkalder sygdommen.

Multipelt myelom er en alvorlig onkologisk patologi, ledsaget af beskadigelse af knoglemarv, som et resultat af hvilket atypiske immunoglobuliner akkumuleres i blodet, knoglevæv ødelægges og immunbrist forekommer.

Hvad angår sekundær amyloidose, er forskellige faktorer i stand til at fremkalde sin forekomst:

  • kroniske infektioner: syfilis, malaria, tuberkulose;
  • purulent-destruktive processer: osteomyelitis, endokarditis, bronchiectasis, empyema;
  • systemiske patologier: reumatoid eller psoriatisk arthritis, ankyloserende spondylitis;
  • tarmlidelser: ulcerøs colitis, Crohns sygdom;
  • tumorprocesser: lymfogranulomatose, meningiom, nyrernes neoplasma;
  • langvarig dialyse

Ifølge statistikker påvirker nephropathic amyloidose ofte patienter med kræft, systemiske patologier, personer over 65 år, såvel som dem, hvis familiemedlemmer lider af det.

symptomer

For en sygdom er forekomsten af ​​et udvidet klinisk billede typisk kun efter 10 eller endda 15 års stabil fremgang. I starten manifesteres det næsten ikke på nogen måde, det kan kun opdages under forebyggende undersøgelser.

Siden udseendet af de første tegn på amyloidose af nyrerne til alvorlige organskader har adskillige årtier gået.

Over tid kan patienter opleve sådanne symptomer:

  • hævelse, der oprindeligt blev observeret i ansigt og hænder og efterfølgende påvirker alle organer og væv;
  • nedsættelse eller forøgelse af blodtrykket
  • hyppig og rigelig vandladning ("nyresygdom");
  • rød tint urin (farven på "kød slop");
  • vægtforøgelse.
Puffiness af ansigtsvæv er et af hovedtegnene, der får folk til at henvende sig til en nephrolog eller urolog

Hvis der ikke på nuværende tidspunkt udføres omfattende omfattende terapi, forventer patienter irreversible ændringer i nyrerne. Som følge heraf taber organerne næsten helt evnen til at fungere og rense blodet af toksiner. Derfor er de ovennævnte tegn tilsluttet:

  • svær vedvarende svaghed;
  • fravær, mindsket opmærksomhed;
  • hyppig hovedpine og svimmelhed;
  • forstyrrelse af bevidstheden.

Således afhænger karakteren af ​​symptomerne direkte på udviklingen af ​​patologien. Men ødem, alvorlig forringelse af det generelle trivsel, problemer med tryk er de første tegn på irreversible ændringer i nyrerne.

Udviklingsstadier

Der er 4 stadier af nyreamyloidose:

  1. Latent. På dette stadium er der ingen håndgribelige ændringer i kroppen med undtagelse af tegn på den underliggende sygdom, der fremkalder nyreskade. Varigheden af ​​scenen er 3-5 år.
  2. Proteinuriske. Da patologien gradvist udvikler sig og amyloid begynder at ophobes i glomeruli og kar, undergår ornets størrelse ændringer, og dets celler dør gradvist. Som følge heraf er der i urinen urenheder af protein, blod og et forøget antal leukocytter. Varigheden af ​​scenen er ca. 10 år.
  3. Nefrotisk eller edematøs. Patienten begynder at mærke udseendet af vævsødem. De er oprindeligt placeret i ansigtet, kønsorganerne eller lænderegionen. Samtidig akkumuleres væske også i buk-, pleuralhulen og rundt om hjertet, hvilket er en konsekvens af frigivelsen af ​​en stor mængde protein i urinen. Alt dette ledsages af svaghed, nedsat appetit, øget tørst osv. Varigheden af ​​nefrotisk fase er 5 år.
  4. Azotæmisk, eller terminal. Dette er den sidste fase af patologienes progression. Det er typisk for ham at dø 75% af nefroner (nyrernes hovedceller). Derfor ophører organerne med at udføre deres funktioner, hvilket resulterer i et akut behov for hæmodialyse eller nyretransplantation. I dette tilfælde lider patienten af ​​kraftig opkastning, mavesmerter, forhøjet blodtryk osv.

Diagnose af amyloidose

I de fleste tilfælde foretages den første diagnose først efter symptomernes begyndelse. Indtil nu er det ekstremt svært at mistanke om udviklingen af ​​patologi. For at bekræfte tilstedeværelsen af ​​amyloidose af nyrerne:

  • urinalyse, der er i stand til at detektere forhøjede niveauer af protein, leukocytter, erythrocytter, hyalincylindre, og med gentagen analyse er der en støt stigning i deres niveau;
  • fuldstændig blodtælling, hvilket viser et overskud af leukocytter i blodet (leukocytose), lavt hæmoglobin (anæmi) og en stigning i ESR;
  • biokemisk analyse af blod, hvilket gør det muligt at påvise en forøgelse af indholdet af globuliner, kolesterol, bilirubin, fibrinogen, kreatinin, urinstof, urinsyre, et fald i antallet af albumin, natrium, calcium og en stigning i alkalisk phosphataseaktivitet;
  • coprogram, som er bestemt til at vurdere kvaliteten af ​​fordøjelsen med amyloidose, det indikerer tilstedeværelsen af ​​steatorrhea (forøget fedtudskillelse med fækale masser), creatorrhea (nedsat kødfordøjelse), amilorré (forhøjet stivelseseliminering);
  • EKG, som kan bruges til at diagnosticere arytmi og forringelse af ledningsevnen, hvilket er en konsekvens af alvorlige metaboliske lidelser;
  • Ultralydsundersøgelse af mave og nyrer, der viser udvidelse af leveren, milten og nyrerne;
  • Kontrastradiografi i fordøjelseskanalen, der afslører svækkelsen af ​​spiserørets muskler og gastrisk motilitet.

Alle disse metoder gør det muligt at fastslå tilstedeværelsen af ​​amyloidose. Men i kontroversielle tilfælde udføres en biopsi af nyrerne. Denne undersøgelse er den mest pålidelige diagnostiske metode, da kun protein-polysaccharidkomplekser, der er karakteristiske for patologi, erhverver en grøn glød i polariseret lys efter behandling af en vævsprøve med særlige farvestoffer. På grund af biopsien udføres differentialdiagnosen af ​​amyloidose med pyelonefritis, glomerulonefritis.

Mikroskopisk undersøgelse af nyrevæv afslørede forekomster af en proteinholdig-polysaccharid natur (amyloid)

Behandling af sygdommen

Fuldt fjernelse af glycoproteinaflejringer fra kroppen er umuligt. Tidlig behandling kan kun reducere intensiteten af ​​sygdomsprogression og forhindre forekomsten af ​​irreversible ændringer i nyrerne.

Desværre taler patienter ikke altid med læger om hjælp, når de første tegn på brud på tilstanden vises. Derfor savnes tiden, og det bliver umuligt at bremse amyloidosens forløb ved konservative metoder. I sådanne situationer er der ikke noget tilbage for læger undtagen at ordinere hæmodialyse til deres patienter eller anbefale nyretransplantation.

I sekundær amyloidose er hovedfokus for terapi eliminering af den underliggende sygdom, der forårsagede det. Efter en vellykket behandling forsvinder symptomerne på nephrotipatisk patologi ofte. Men for dette har patienter brug for en langsigtet kost af en særlig art og tager en række lægemidler.

Lægemiddelterapi

Når diagnosen er bekræftet, ordineres patienterne:

  • 4-aminoquinolinderivater (Chlorokin, Delagil), som nedsætter sygdommens progression;
  • desensibiliserende midler (Promethazin, Diphenhydramin, Chlopyramin, Suprastin) for at forebygge eller dæmpe allergiske reaktioner;
  • Colchicin er et cytostatisk middel af vegetabilsk oprindelse, minimerer tabet af protein af kroppen og risikoen for et angreb;
  • Unithiol - et lægemiddel, der binder proteiner involveret i syntesen af ​​amyloid. Dette giver dig mulighed for betydeligt at bremse udviklingen af ​​sygdommen og stabilisere patientens tilstand.

For at eliminere ubehagelige manifestationer af patologi er tildelt:

  • diuretika (veroshpiron, indap, furosemid);
  • antihypertensive stoffer (Amlodipin, Lozap, Biprol, Nebilet, Verapamil);
  • corticosteroider (Dexamethason, Prednisolon);
  • cytostatika (methotrexat, cyclophosphamid).

Sommetider anbefales patienter også transfusioner af blodplasma og albumin.

Fotogalleri: Narkotika anvendt ved renal amyloidose

Kirurgisk behandling

Indikationen til operation er kun forekomsten af ​​irreversible ændringer i nyrerne. Dens essens ligger i transplantationen af ​​et donororgan.

Kirurgi er ikke en garanti for fuldstændig opsving, da sygdommen kan vende tilbage. Derfor bør selv efter transplantation undersøges årligt. Og hvis der er tegn på amyloidaflejring, skal den relevante behandling straks startes. Det vil gøre det muligt at udsætte perioden for alvorlige overtrædelser ikke i 15 år, men for 30 og derover.

diæt

Det vigtigste element i ernæring i amyloidose er, at patienter i 1,5 eller 2 år anbefalet daglig forbrug af rå leveren, 80-120 g pr. Dag. Sørg for at begrænse brugen af ​​produkter med et højt indhold af protein og salt:

  • bønner;
  • kalvekød og oksekød;
  • sojabønner;
  • bevaring;
  • mejeriprodukter (ost, creme fraiche, cottage cheese, mælk) osv.

At spise brød og bagværk er kun begrænset med fedme.

Samtidig skal store mængder kulhydratfødevarer og fødevarer rig på vitaminer og mineraler, især kalium, indføres i kosten:

  • enhver korn, fortrinsvis byg og byg;
  • frugt og grøntsager, især bananer, tørrede abrikoser, rosiner, abrikoser;
  • kyllingekød;
  • lammekød

Folkemetoder

Når amyloidose af folkemekanismer kan bruges dem, der hjælper med at øge immuniteten og eliminere inflammation, og kun med tilladelse fra lægen. Dette er:

  1. Infusion af kamille blomster, immortelle og urt St. John's wort. Vegetabilske råvarer er taget i 100 g, anbragt i en termos og hældt en halv liter kogende vand. Efter 4 timer filtreres den og tages i 200 ml natten over.
  2. Juniper bær. De bruges i naturlig form, startende med 5 stykker om dagen. Dagligt øges antallet af bær med 1, gradvist bringe det samlede til 15.
  3. Te fra tørrede blade af jordbær, hypericum og mynte. Ingredienserne tager henholdsvis henholdsvis 10, 2 og 2 g. De hældes over en kop kogende vand og lades for at blande i 10 minutter.

Prognose og konsekvenser

Prognosen afhænger af sygdommens progressionsgrad og arten af ​​kurset. Hvis amyloidose forekommer trombose, forekommer adgangen til sekundære infektioner, hjerte- eller nyresvigt, blødning, det signifikant forværrer patientens chancer for genopretning. Også ikke til fordel for patientens værker og ældre alder. Kun den tidlige opdagelse af patologi og hurtig eliminering af den underliggende sygdom, der forårsagede dens udvikling, kan give en chance for en fuldstændig opsving.

Ved nyre- eller hjertesvigt er amyloidose mindre end 1 år gammel.

Med den rettidige start af behandlingen er det muligt, hvis det ikke er helt stoppet, så at langsomt sænke patologienes progression i op til 30-40 år. I denne periode føler patienten kun lejlighedsvis ubehag fra pludselig forekommende tegn på nedsat nyrefunktion.

Amyloidose er ligesom glomerulonefrit en af ​​hovedårsagerne til nefrotisk syndrom og kronisk nyresvigt. Desuden forårsager denne sygdom ofte:

  • ascites;
  • lidelser i det kardiovaskulære system
  • fordøjelseskanalen patologi.

forebyggelse

Den vigtigste forebyggelse af sygdommen er:

  • rationel, afbalanceret kost
  • afvisning af dårlige vaner og overspisning
  • fysisk aktivitet
  • rettidigt besøge en læge, hvis du opdager eventuelle ændringer i din tilstand.

Video: Hvad er amyloidose og hvordan man håndterer det

Det er stadig umuligt at helbrede nyreamyloidose, men hvis du går til lægen, når de første tegn på brud på tilstanden vises, kan du stoppe sygdommens progression. Dette vil bidrage til en væsentlig forøgelse af forventet levetid og vil holde sin kvalitet på et konsekvent højt niveau.

Stadier, årsager og symptomer på nyre amyloidose

Amyloidose er en systemisk sygdom, hvor der forekommer ændringer i proteinmetabolismen. En af dens typer er nyreamyloidose. Denne patologi tegner sig for op til 3% af alle urologiske sygdomme. Akkumuleringen af ​​et specifikt protein i vævene påvirker ikke kun nyrerne, men også andre systemer i kroppen.

Diagnose af sygdommen er kompliceret af en lang latent periode, hvilket afspejles i behandlingsprocessen. I forsømte situationer kræver patienten hæmodialyse, og når denne foranstaltning ikke hjælper, udfører de en nyretransplantation. Dette eliminerer ikke patologien, men forbedrer væsentligt menneskets livskvalitet og forlænger livet.

Nyreamyloidose

Amyloidose er en sjælden sygdom, og dette komplicerer sin diagnose. Deponering af amyloid i nyrerne akkumuleres i mange år, så sygdommen findes ofte i en forsømt tilstand. Patologiske proteiner, der dannes i blodplasma, forårsager en autoimmun reaktion i kroppen.

Et sundt organvæv erstattes med et protein-polysaccharidkompleks. Effektiviteten af ​​behandlingen er direkte proportional med behandlingens aktualitet. Jo hurtigere patienten forstår, hvad nyreamyloidose er, desto mere vellykket er behandlingen.

Typer af sygdom

Nyreamyloidose blev anerkendt som en uafhængig sygdom i anden halvdel af det 19. århundrede. Indtil da blev han betragtet som en række forskellige patologier i det genitourære system.

Læger adskiller flere former for sygdommen:

  1. Primær eller idiopatisk (AL-form). Vises uventet uden forudgående tegn. I nogle tilfælde er det arveligt. Primær renal amyloidose diagnosticeres sjældent og betragtes ikke som en konsekvens af andre sygdomme.
  2. Sekundær (AA-formular). Erhvervet for livet efter forekomsten af ​​autoimmune patologier og andre funktionelle ændringer i kroppen. Sekundær amyloidose af nyrerne opdages ofte som en komplikation af den underliggende sygdom.
  3. Lokal (AE-form). Udviklet i nogle tumorer, for eksempel i skjoldbruskkræft. Samtidig registreres knudeforseglinger i vævene.
  4. Medfødt amyloiddystrofi (AF-form). Synes på grund af genetiske lidelser, arvet af børn fra forældre. Overført i en recessiv eller dominerende type. Der er flere former, der er karakteristiske for en bestemt lokalitet. Varianter afviger i sygdommens sværhedsgrad, tidspunktet for manifestationen af ​​dets tegn og sammensætningen af ​​polysaccharidet
  5. Senil. Sygdomme er modtagelige for mennesker ældre end 80 år på grund af krænkelser af proteinmetabolisme i kroppen.

Læger differentierer 20 proteinkomplekser, der opstår som følge af en autoimmun sygdom. Ifølge klassificeringen er det første bogstav navnet på sygdommen, og det andet er en type fibrillar eller specifikt protein.

Ofte viser kun nyreamyloidose den største sygdom, som indtil da var asymptomatisk. Ofte på grund af vanskeligheder ved diagnosen begynder behandlingen for sent, hvilket fører til patientens død.

grunde

Årsagerne til nyreamyloidose som den vigtigste sygdom undersøges, og de endelige resultater er endnu ikke blevet offentliggjort af forskere. Sekundær nyreamyloidose betragtes som en af ​​de komplikationer af kroniske sygdomme.

Læger identificerede flere årsager til denne patologi af nyrerne:

  1. Infektionssygdomme i kronisk form. Disse omfatter leptospirose, syfilis, tuberkulose, malaria.
  2. Onkologiske sygdomme. Ofte er amyloidose detekteret i maligne tumorer i nyrerne, lungerne, tarmene. Fremkalder udviklingen af ​​sygdommen multiple myelom, lymfogranulomatose.
  3. Sygdomme af autoimmun natur. De mest almindelige sygdomme, der fører til nedsat proteinstofskifte i nyrerne, er lupus erythematosus, reumatoid arthritis, ankyloserende spondylitis.
  4. Bylder. Purulente processer, der forekommer med ødelæggelsen af ​​væv, er årsagerne til overtrædelser af proteinsyntese. Disse omfatter pleurisy, osteomyelitis, bronchiectasis.
  5. Hæmodialyse. Når denne procedure udføres regelmæssigt, akkumuleres beta 2-mikroglobulinprotein. I en sund krop observeres dette ikke, da proteinet udskilles regelmæssigt i urinen.

Abnormaliteter i nyrernes arbejde findes i Reimann syndrom. Dette sker kun, når begge forældre har en kromosomal mutation.

Fødslen af ​​børn med Muckle-Wales syndrom er mulig i tilfælde af patologi hos en af ​​forældrene, da sygdommen er arvet efter den dominerende type.

Stadier og symptomer på sygdommen

Amyloidose af nyrerne har symptomer af generel og specifik karakter. Samtidig foregår sygdommens forløb i fire faser, som hver især adskiller sig fra dets egenskaber. Læger skelner mellem følgende trin af amyloidose af nyrerne:

  1. Latent. Patologi udvikler allerede, men der er ingen kliniske symptomer. Faren er, at dette stadium kan vare mere end fem år. Samtidig observeres symptomer, der er karakteristiske for den underliggende sygdom - abscess, reumatoid arthritis, lupus, infektioner og så videre.
  2. Proteinuriske. Dette stadium kaldes også albuminurisk. Et højt indhold af protein påvises i urinen, og proteinurien skrider frem. Også for denne periode er karakteriseret ved manifestationen af ​​mikrohematuri - tilstedeværelsen af ​​røde blodlegemer i urinen. Der er en stigning i ESR. Sclerotiske ændringer i nefroner begynder, og deres atrofi begynder. Som følge af stagnation af lymf og hyperæmi i nyrenes stigning i størrelse, komprimeret, ændres deres farve til en grå-pink. Dette betragtes som begyndelsen af ​​de første tegn på patologi. Denne proces tager omkring 10-15 år.
  3. Nefrotisk eller edematøs. Observeret sklerose af hjernens nyrelag, aflejringen af ​​polysaccharid i den. Dette fører til nefrotiske ændringer, ledsaget af vævs hævelse, udskillelse af urinprotein, hypercholesterinæmi, hypoproteinæmi. Det er umuligt at fjerne ødem selv med stærke diuretika, som kan forårsage ascites. I nogle tilfælde er hypertension mulig, men trykket kan forblive normalt og til tider endda falde. Denne fase varer ca. 5 år.
  4. Terminal eller uremisk. I løbet af denne periode bliver nyrerne arede og rynket, af høj densitet, men af ​​lille størrelse. Læger kalder kombinationen af ​​disse tegn amyloid nyre. Patienten føler alle tegn på kronisk nyresvigt. Edemas udvikler sig hurtigt. Amyloidose af nyrerne ledsages ofte af trombose af karrene, hvilket fører til anuria og alvorlig smerte. Nyreskader i amyloidose i dette stadium er uforenelig med livet og truer patientens død fra azotæmisk uremi.

De mest almindelige manifestationer

På baggrund af udviklingen af ​​nyreamyloidose bemærker patienterne:

  • gentagen svimmelhed;
  • svaghed med lidt fysisk anstrengelse
  • åndenød;
  • hjerterytmeforstyrrelse;
  • ændring af sprogets størrelse i løbende tilfælde
  • krænkelse af berøring
  • forringelse af fælles mobilitet
  • diarré eller forstoppelse i tilfælde af intestinale læsioner.

Den nyssyge af nyresygdom er, at enhver overtrædelse påvirker hele organismenes arbejde. For at forebygge uoprettelige processer kræves rettidig diagnose og behandling.

diagnostik

Ved nyreamyloidose er diagnosen kompliceret af en lang latent periode. Det mest effektive på dette stadium opdages patologi i laboratoriet. Til undersøgelsen anvendes forskellige metoder til diagnosticering af amyloidose:

  1. KLA og OAM. I nærværelse af sekundær amyloidose af nyrerne påvises proteinuri i resultaterne af undersøgelsen. Hvis du ser på analyserne i dynamik, så er væksten af ​​denne indikator noteret. I urinen er der et forhøjet indhold af leukocytter i fravær af pyelonefrit, såvel som mikrohematuri og cylindruri. ESR steg, denne indikator skrider frem med tiden.
  2. Analyse af blodets biokemiske sammensætning. Patologi bedømmes af stigningen i kolesterol, globuliner, bilirubin. Alkalisk fosfataseaktivitet øges. Proteinniveauet i blodet varierer og kan falde til 67 g / l.
  3. Omfattende analyse af afføring. Diagnose sygdommen ved tilstedeværelsen af ​​steatorrhea, såvel som af det store indhold i fæces af muskelfibre. Nogle gange, når en patologi er påvist i afføringen, er en stor mængde stivelse.
  4. Elektrokardiogram. På grund af forstyrrelsen af ​​metaboliske processer i kroppen observeres ændringer i hjertefrekvens og ledning i undersøgelsen.
  5. Ultralyd undersøgelse. I studiet af bughulen er der tydelige synlige ændringer i lever og miltens størrelse i retning af at øge. Ultralyd af nyrerne viser, at de er betydeligt mere end normale.
  6. Røntgen fordøjelseskanalen. Identificer esophagus hypotension, forværring af gastrisk motilitet. Med røntgenstråler med kontrastmiddel observeres en ændring i tarmens hastighed, acceleration eller retardation af denne proces.
  7. Undersøgelse af nyrevævsprøver taget under biopsi. Det betragtes som en af ​​de pålidelige metoder til at bestemme patologien. Polysaccharidaflejring kan forekomme i kar, glomeruli eller tubuli.
  8. Beregnet tomografi. Denne metode tillader ikke kun at diagnosticere sygdommen, men også at observere resultaterne af behandlingen.

Kun en omfattende undersøgelse viser forekomsten af ​​sygdommen og omfanget af nyreskade. Fra dens resultater afhænger af behandlingen af ​​sygdommen.

behandling

Ved behandling af nyreamyloidose har lægen to vigtige opgaver:

  • reducere intensiteten af ​​dannelsen og aflejringen af ​​amyloid;
  • forhindre yderligere systemiske forstyrrelser i patientens krop.

Den behandling, som specialisten vælger til patienten, afhænger af årsagen til sygdommen:

  1. Ved sekundær renal amyloidose kræves behandling af den underliggende patologi. Hvis den primære årsag til nyresygdom i kroppen er lungabces, skal patienten fjerne det berørte organ eller en del af det. I den nekrotiske proces i knoglevævet vil lægen insistere på limambuttering eller knogleresektion for at redde patientens liv med osteomyelitis.
  2. Accept af antibakterielle lægemidler er nødvendig for tuberkulose, syfilis og andre smitsomme sygdomme.
  3. Tilstedeværelsen af ​​en autoimmun sygdom kræver udnævnelse af antiinflammatoriske lægemidler, cytostatika og kortikosteroider.
  4. Til behandling af genetisk og erhvervet amyloidose af AA-type anvendes en alkaloid, som er opnået fra efterårskrokus efterårsløg. Det anses for at være et stærkt giftigt stof, men hvis det anvendes korrekt, kan det forhindre et angreb af Reimann syndrom, reducere udskillelse af protein i urinen, og også sænke sygdommens forløb. Hvis patienten reagerer godt på lægemidlet, læger ordinerer det i lang tid, og nogle gange for livet. Hvis en patient begynder at miste håret, når han får dette lægemiddel, og fordøjelsen er forstyrret, ændres stoffet til en analog. Accept af alkaloider er ikke effektiv for AL-amyloidose, men denne form behandles med patientens stamceller.
  5. Læger foreskriver ofte stoffer, der er baseret på binding af patologiske proteiner. Samtidig suppleres terapi med midler, der nedsætter dannelsen af ​​amyloid. En sådan behandling normaliserer hurtigt patientens helbred og stopper udviklingen af ​​nyreproblemer. Denne metode hjælper patienten i den tidlige fase af sygdommen.
  6. Komplekset af terapeutiske foranstaltninger omfatter brugen af ​​varmebehandlet oksekød. Forskningsmekanismerne er endnu ikke beskrevet, men det antages, at det er baseret på et højt indhold af antioxidanter i biproduktet. Det anbefalede beløb til behandling er mindst 100 g pr. Dag.
  7. Hæmodialyse bliver en frelse for mennesker med alvorlig kronisk nyresygdom.
  8. Nyretransplantation betragtes som den eneste måde at forlænge patienter med amyloidose i de senere stadier. Det vil ikke være muligt fuldt ud at genoprette, som selv under betingelse af en vellykket operation, vil patologien vende tilbage om 3-5 år. Transplantation udsætter tilbagefaldet af kronisk nyresvigt med tyve år.

Doseringen af ​​lægemidler vælges af lægen individuelt på grundlag af en foreløbig undersøgelse af patienten. På grund af dette er det strengt forbudt at selvstændigt foretage ændringer i løbet af behandlingen. Når en bivirkning påvises, overvåges lægemiddeludtag eller udskiftning af en læge.

Kost til amyloidose

Alle nyresygdomme kræver overholdelse af kostvaner med reduceret salt og proteinføde.

Kosten er lavet således, at den ikke har rødt kød og produkter indeholdende kasein. Under forbuddet fald:

  • oste;
  • hytteost og dets derivater
  • mælk;
  • oksekød;
  • kalvekød.

Det anbefales ikke at inkludere krydrede retter, røget kød, produkter med højt indhold af farvestoffer, konserveringsmidler i menuen. Når overvægtige læger kategorisk forbyder bageriprodukter, der øger niveauet af kolesterol i kredsløbssystemet.

På trods af begrænsningerne bør patientmenuen være varieret og nærende. En del af kød beregnes på grundlag af mængden af ​​protein i den: pr. 1 kg menneskelig vægt er det tilladt at forbruge ikke mere end 1 g protein. Kornprodukter er tilladt i store mængder.

Grøntsager, frugt og retter fra dem bør spises rå, dampet eller stuvet. De betragtes som en kilde til vitaminer og mineraler til mennesker med nyreamyloidose. For at forbedre smagen af ​​mad er det tilladt at anvende krydderier: hvidløg, basilikum, peberfrugter.

Overholdelse af de enkle regler for ernæring hjælper patienter med at forbedre nyrernes arbejde for at genoprette et godt helbred.

outlook

Læger forudsiger tilstanden hos patienter med sekundær nyreamyloidose efter at have studeret graden af ​​udvikling af den underliggende patologi.

Prognosen afhænger stort set af, hvor hurtigt amyloidose udvikler sig, hvor gammel patienten er, og om forekomsten af ​​comorbiditeter. I tilfælde af kronisk nyresygdom eller kardiale abnormiteter dør patienten med amyloidose senest et år senere.

Genopretning er lettere ved at kontakte en specialist ved de første tegn på uopsættelighed, nøje overholdelse af alle anbefalinger og recepter, eliminering af grundårsagen til patologi.

Nyreamyloidose: symptomer, diagnose og behandling

Hvad er nyre amyloidose?

Amyloidose er en usædvanlig sygdom, der udvikler sig, når amyloidprotein deponeres i væv og organer. Amyloide proteiner er unormale proteiner, som kroppen ikke kan behandle og bruge.

Patogenesen af ​​sygdommen består i adhæsionen af ​​amyloide proteiner med dannelsen af ​​lignende aflejringer, der beskadiger forskellige væv og organer. Sygdommen påvirker oftest nyrerne, hjertet, nervesystemet, leveren og fordøjelseskanalen.

Årsager til nyre amyloidose

Dannelsen af ​​amyloide akkumuleringer i nyrerne kan skyldes forekomster af forskellige proteiner, men ikke alle forårsager sundhedsmæssige problemer. Typer af protein bestemmer de typer af amyloidose, som de tilhører:

  • Primær renal amyloidose - udvikler sig uden kendt årsag, oftere hos mennesker med blodkræft (multiple myelom). Dette er den mest almindelige type amyloidose, hvor nyrerne oftest påvirkes. I denne type er nyrernes funktion nedsat, hvilket forårsager nyreinsufficiens, hvilket fører til udvikling af højt blodtryk, knoglesygdomme og anæmi.
  • Sekundær nyreamyloidose - udvikler sig som følge af andre kroniske inflammatoriske sygdomme - systemisk lupus erythematosus, visse typer kræft, reumatoid arthritis, Crohns sygdom og ulcerøs colitis, tuberkulose. Ofte påvirker det nyrerne, milt, lever, binyrerne og lymfeknuder.
  • Amyloidose forbundet med dialyse er mere almindelig hos ældre og patienter i dialyse i længere end 5 år. Denne form for amyloidose, selvom den oftest udvikler sig på grund af nyresygdom, påvirker knogler, led og sener.

Symptomer og tegn på nyreamyloidose

Det mest almindelige tegn på renal amyloidose - nefrotisk syndrom - er en kombination af symptomer, som indikerer nyreskade og en krænkelse af deres korrekte funktion. Symptomer på nefrotisk syndrom omfatter:

  1. Albuminuri - en øget mængde albumin i urinen.
  2. Hyperlipidæmi er en tilstand, hvor niveauet af fedt og kolesterol stiger i patientens blod.
  3. Ødem - observeres som regel på en persons fødder og ben, oftere - på hænder eller ansigt.
  4. Hypoalbuminæmi - En utilstrækkelig mængde albumin i humant blod (det udskilles fra kroppen gennem nyrerne).

Andre symptomer på nyreamyloidose kan omfatte:

  • træthed, svaghed;
  • åndenød;
  • fald i blodtryk
  • følelsesløshed eller brændende fornemmelse i hænder eller fødder;
  • vægtreduktion.

Diagnose af nyre amyloidose

Læger diagnosticere patologi med:

  • afklaring af medicinske og familiehistorie
  • fysisk undersøgelse
  • urinprøver;
  • blodprøver;
  • nyrebiopsi.

Medicinsk og familiehistorie

Anamnesis hjælper lægen med at etablere en diagnose, den kan bruges til at bestemme forekomsten af ​​amyloidose hos slægtninge, tilstedeværelsen af ​​kroniske sygdomme hos en patient, som kan føre til sygdommens udvikling.

Fysisk undersøgelse

Under undersøgelsen vil lægen normalt:

  • undersøger patienten for ødem;
  • udfører auskultation af lungerne;
  • palpation af organer.

Urinprøver

I urinen bestemmes af tilstedeværelsen af ​​albumin og amyloidprotein, hvis høje indhold kan indikere amyloidose af nyrerne.

Blodprøver

Brug af blodprøver til at bestemme nyrernes funktion, tilstedeværelsen af ​​amyloide proteiner og hyperlipidæmi.

Nyrebiopsi

Kun ved biopsi findes amyloidakkumulering i nyrerne. Denne procedure består i at samle et stykke af renalvæv, det udføres under kontrol af ultralyd eller computertomografi. Derefter studeres vævet i detaljer under et mikroskop for at bestemme amyloidproteiner og årsagerne til nyreskade. Biopsi-resultaterne hjælper lægen med at bestemme det bedste behandlingsforløb.

Behandling af nyre amyloidose

Desværre er det umuligt at komme sig ud af en sygdom som nyreamyloidose. I sygdommens primære form er terapi ordineret, der undertrykker udviklingen af ​​amyloidproteiner og hjælper med at kontrollere symptomerne på sygdommen. Ved sekundær renal amyloidose omfatter behandling også behandling af den underliggende sygdom.

Behandling af primær nyreamyloidose

Primær renal amyloidose behandles med:

  1. Specifikke lægemidler (melphalan, dexamethason), som stopper væksten af ​​celler, der syntetiserer amyloide proteiner. Lægemiddelbehandling er til en vis grad effektiv hos ca. to tredjedele af patienterne. Disse stoffer forårsager undertiden uønskede virkninger såsom kvalme, opkastning og træthed.
  2. Stamcelletransplantation - i denne procedure erstattes patientens beskadigede celler med sunde. Denne terapi udføres for personer under 70 år med mindre hjertesvigt. Før stamcelletransplantation gives patienten kemoterapi for at forberede sig til proceduren.
  3. Behandling af andre sygdomme - da det er umuligt at helbrede primær amyloidose, er det nogle gange nødvendigt at rette op på komplikationerne, som omfatter anæmi, depression, træthed.

I de senere stadier af amyloidose udføres nyretransplantation hos patienter. Selv om sygdommen kan genudvikles i donororganet, føler nogle modtagere sig godt nok og lever op til 10 år.

Strømfunktioner

Selvom forskerne ikke fandt nogen rolle for ernæring i udviklingen eller forebyggelsen af ​​nyreamyloidose, anbefales folk med nefrotiske syndrom:

  1. Begræns natriumindtagelse, som hjælper med at mindske hævelsen og sænke blodtrykket.
  2. Reducer vandindtag.
  3. Kost lav i mættet fedt og kolesterol.

Læger anbefaler også, at patienter med nyresygdom reducerer mængden af ​​protein i deres kost. Proteiner er opdelt i stoffer, som nyrerne skal fjerne fra blodet, så deres øgede forbrug kan føre til en acceleration af nedsat nyrefunktion.

Nyreamyloidose

Amyloidose er en usædvanlig sygdom. Så der er tegn på, at kun 3% af alle patienter, der gennemgik biopsi af nyrerne af alvorlige grunde, fik en sådan diagnose.

En nyrebiopsi er den sidste type forskning, der forbliver den sidste, og sætter det endelige "point" efter alle mulige tests, ultralyd, CT eller MR. Denne kendsgerning angiver kompleksiteten af ​​nøjagtig diagnose og "hemmeligholdelse" af amyloidose. Hvad er det - nyre amyloidose, og generelt, hvor kom dette navn fra?

Historisk set er amyloidose eller amyloiddystrofi eller sebaceous sygdom en af ​​de typer af forringet proteinmetabolisme i kroppen. Som følge heraf ophobes et specielt patologisk protein i mange organer og væv, og oftest i nyrerne, som kaldes "amyloid".

Amyloidose betyder bogstaveligt oversat fra græsk "stivelseagtig" og dette navn afspejler fuldt ud udseendet af denne unormale proteinmasse. Hvad er amyloid?

Hvad er amyloid? Amyloid er en hel gruppe af specifikke patologiske proteiner, der er farvet med jod i laboratoriehistologi og histokemi af præparater samt stivelse. Alle kender den gamle skoleoplevelse, når en dråbe stivelse på overfladen af ​​friskskårne kartofler erhvervet en intens blå farve.

Men samtidig er den rumlige organisering af amyloidmolekyler så kompleks, at det har vendinger, lag og folder, og det medfører optisk dobbeltrefraktion. Under et mikroskop spiller farvet amyloid (i polariseret lys) smukt, og dette fænomen kan sammenlignes med farverne (pleochroism), i ædelsten og i perlemoreskaller.

Nedenfor er begge sager, og du kan nemt se det sidste billede af det farvede præparat, ligheden med lyset i et dyrebart mineral. Resultatet af en subendokardiel biopsi (fra hjertevæv) præsenteres. Billedet viser tydeligt, at det farvede amyloid er i det sædvanlige transmitterede lys (venstre) og under den polariserede stråling under et mikroskop. Til venstre er et smykkesten til sammenligning.

Amyloider i histologiske sektioner ligner perlemorsten.

En sådan oprindelig virkning giver en blandet og kondenseret masse af forskellige proteiner, der sammen danner amyloid. De kan adskilles ved hjælp af komplekse metoder til immunhistokemi. Basisstoffet er det såkaldte basiske fibrillære protein, hvis indhold når 80%.

I øjeblikket er 8 forskellige store amyloidproteiner kendt, som er strengt mærket. Baseret på deres isolering og mærkning er det muligt at diagnosticere primære eller arvelige former, sekundære eller erhvervede sygdomsformer.

For eksempel er amyloidose kendt, hvilket forekommer i forbindelse med langvarig og kronisk hæmodialyse, det svarer også til et specielt protein - precursor-beta-2 mikroglobulin. I gennemsnit efter 7 års kronisk hæmodialyse er det han, der er forstadieproteinet, som andre proteiner afregner. Og i dette tilfælde taler vi ikke om nyreamyloidose, men om systemisk skade.

Denne mikroglobulin filtreres meget dårligt af de fleste relativt billige dialysemembraner og kan akkumulere i kroppen. Som følge heraf opstår det gradvis i periartikulære væv, muskler og sener, og med denne type amyloidose forekommer ofte lidelser som kompression af medianen på armen med akkumulerede amyloide masser i carpal-kanalområdet.

Årsager til overtrædelse

Patogenesen af ​​renal amyloidose, som amyloidose generelt, er forvirret og ikke helt klar. Hidtil har medicinsk videnskab ikke kommet til en fælles mening om årsagerne til udseendet hos mange, herunder medfødte former for amyloidose. Vanskeligheden ligger i, at mange forstadieproteiner observeres i blodet af ret sunde mennesker. Udløsningsfaktoren skal være amyloidogenicitet, det vil sige proteinprækursorens evne til gradvis deponering i vævene, og dens årsag er stadig ikke kendt.

Det er imidlertid klart, at for at starte denne mekanisme, skal der forekomme en ændring i proteinets molekylære struktur. Dette kan skyldes ekspressionen af ​​mutante gener og udseendet af unormale proteiner med en stigning i den oprindelige proteins kemiske reaktivitet med udseendet af proteinernes evne til at udfælde til uopløselige store molekylkomplekser.

Derfor er amyloidose så "elsker" at mødes med autoimmun patologi. Det store vanskeligheder med at bestemme årsagerne og processen med amyloidogenese tilsættes i forlænget forløb af mange typer sygdomme. Så der er former, der manifesterer sig i klinikken kun mod midten af ​​livet, men der er også en sådan gammel form, der begynder at manifestere sig først efter 70 år.

Nyreamyloidose - hvad er det? Ifølge den patologiske anatomi observeres amyloid nyreskader eller amyloid nefropati så ofte som et lignende hjertesvigt. Hvad er amyloidose påvirket nyrer? Ofte er de større end normale organer, og deres overflade er lys, glat og jævn.

Ændringer i nyrerne med amyloidose. Kilde: populærmedicin.rf

Massen af ​​begge organer kan nå 600 gram og endnu mere. På grund af den diffuse akkumulering af patologiske proteiner er der ingen normal og klar grænse mellem cortical og medulla. Hvis vaskulære lidelser, såsom arteriolosklerose eller okklusion af nyrearterierne med amyloidmasser, tilsættes til dette, bliver overfladen af ​​nyrerne ujævn.

Symptomer på amyloidose

Klassisk nyreamyloidose i starten er normalt ikke diagnosticeret og manifesterer sig ikke på nogen måde. Men efter at mængden af ​​amyloid overstiger en bestemt kritisk masse, forekommer manifestationer af nefrotisk syndrom med massiv proteinuri med et fald i blodgennemstrømningen i nyrerne, med et fald i glomerulær filtrering og udviklingen af ​​nefrogenhypotension, en forøgelse af resterende kvælstof i urinen.

Samtidig kan en systemisk manifestation tilslutte sig dette symptomkompleks, for eksempel reumatoid arthritis, lymfom og andre tilstande. Det mest pålidelige laboratoriums symptom på amyloidose, som begynder at alarmere læger, er et højt proteinuria eller proteinindhold i urinen. Der er imidlertid ingen generel forekomst af det.

I nogle tilfælde forekommer proteinuri i de første år af sygdommen, og nogle gange kun efter 10 eller flere år. Hvis patienten har et højt proteinindhold i urinen, er dette en indikation for en nyrebiopsi. Symptomer på amyloidose af nyrerne uden klinik, kun laboratorier er et tegn på sygdommens debut.

Som følge af permanent tab af protein forekommer sekundær hypoproteinæmi, i den biokemiske analyse af blod falder det totale protein, hovedsageligt på grund af albumin, og hypoalbuminæmi forekommer.

Albumin kan nå et meget lavt niveau på 10 g / l. Det er kendt, at albumin skaber onkotisk tryk på plasmaproteiner, og takket være dem overfører blodet ikke sin flydende del ind i vævet.

Efter udseendet af hypoproteinæmi udvikler patienten et udpræget edematøst syndrom. I nogle tilfælde opstår hævelse i amyloidose i de tidlige udviklingsstadier, er meget stædig og udbredt.

Tilbagevendende sygdom

Der er også en særlig "periodisk" sygdom forbundet med amyloidose. Så der er en form for arvelig nefropatisk amyloidose, hvor der er nyreskade i kombination med arteriel hypertension, forekommer udslæt på huden, døvhed udvikler, periodisk feber og mavesmerter opstår.

Især denne version af den nuværende fælles blandt svenskerne og indbyggerne i Sicilien. Armenere, jøder, arabere, europæiske og asiatiske folk har deres egne typer periodiske sygdomme. Det kan være arveligt japansk, portugisisk og schweizisk amyloidose, mexicansk-amerikansk, finsk form.

Hver af dem er kendetegnet ved sine egne "rosiner", såsom neuropatisk syndrom, hjertebeskadigelse, hjernevæv. Men det mest almindelige symptom på periodisk sygdom er en række interne smerter. Der er flere typer af sådanne syndromer:

  • mavesmerter (abdominal);
  • brystet (thorax);
  • i leddene
  • febril form.

Patienter med de to første typer af abdominal og thorax smerter bliver ofte taget til operationstabellen, for angiveligt eksisterende appendicitis eller pancreatitis. Som regel registreres intet intraoperativt, og mange patienter advarer kirurgerne om, at de ikke skal betjenes.

Det arvelige amyloid-symptomkompleks, i modsætning til sekundær amyloidose af nyrerne, forekommer i tidlig barndom, strømmer kronisk med forværringer og forbedringer. Behandlingen af ​​denne sygdom er normalt mislykket.

Nyreskade strømmes uundgåeligt i flere faser. I første omgang er der ingen klinik, så er der en lang periode med proteinuri, så det nefrotiske stadium manifesterer sig i udviklingen af ​​ødem og høj arteriel hypertension af renal oprindelse, og til sidst slutter alt med uremisk stadium og terminal nyresvigt.

Det skal huskes, at amyloidose af nyrerne er en manifestation af den gradvise og stabile udryddelse af funktionen af ​​begge nyrer. Der er ingen amyloidose af en nyre, selvfølgelig, hvis denne nyre ikke er den eneste.

diagnostik

En pålidelig metode til diagnosticering af amyloidose af nyrerne er en biopsi. Men for at udføre det, skal lægen være sikker på, at der er en klar sekvens af flowstrin:

  • prækliniske;
  • proteinurisk stadium;
  • edematous nefrotisk;
  • uremisk stadium.

Alle andre diagnostiske metoder, som ultralyd og MR, computertomografi, ekskretory urografi og andre metoder, giver ingen mulighed for at identificere dette protein, der er akkumuleret i nyrernes væv, især hvis det ikke findes andre steder i kroppen.

Amyloidosebehandling

Behandling af nyreamyloidose er altid livslang. Den hyppigst udførte biopsi på scenen af ​​nefrotisk syndrom. En patient, der ikke har ødem, men kun laboratorieproteuri, observeres ofte af læger i meget lang tid og når ikke det stadium, hvor den korrekte diagnose udføres på dette stadium. Ofte er patienten simpelthen ikke enig i en biopsi.

Men selv i dette tilfælde, efter identifikation af specifikke proteiner i sekundær amyloidose, som ikke skyldes medfødte årsager, er det nødvendigt at behandle den underliggende sygdom, som kunne tjene som udløser. Dette omfatter behandling af forskellige infektionssygdomme og kroniske inflammatoriske processer.

Kost er meget vigtigt Sådanne patienter skal begrænse brugen af ​​bordsalt og alle produkter, der indeholder kasein. Disse omfatter mælkesyreprodukter, og især creme fraiche, ost, cottage cheese.

Patogenetisk behandling af renal amyloidose indebærer anvendelse af antihypertensive lægemidler til normalisering af blodtrykket, behandling af diuretika, symptomatisk korrektion af anæmisk syndrom og så videre.

Der er også en specifik behandling for amyloidose. For dette lægemiddel anvendes Colchicine. Indtil nu er mekanismen for dens handling ikke helt præcis, men det vides at i tilfælde af periodisk sygdom forhindrer modtagelsen modtagelser af abdominal og thorax smerter, det reducerer proteinuriens sværhedsgrad, og hvis colchicin hos disse patienter er ordineret til proteinuriens stadium efter en tidlig biopsi, så fuldstændigt lindrer nefrotisk syndrom.

Men colchicin med langvarig brug kan forårsage forskellige bivirkninger:

  • kvalme;
  • diarré og opkastning;
  • hårtab;
  • hæmning af leukocytkim i blodprøven
  • tilstedeværelsen af ​​thrombocytopeni.

Derfor er colchicin ordineret i en lille dosis, og den øges gradvist. Den maksimale dosis er 2 mg pr. Dag. Når tegn på nyreskader er formindsket eller endog forsvundet, og laboratorietestene har normaliseret, fortsættes en sådan behandling indtil slutningen af ​​patientens liv.

Den anden medicin, der har vist sig effektiv, er Unithiol. Den anvendes i vid udstrækning i militær toksikologi, fordi den fremmer bindingen af ​​sulfhydrylgrupper af proteiner og forhindrer kroppen i at blive forgiftet med tungmetalsalte med visse lægemidler og andre forbindelser. I dette tilfælde er dets aktivitet forbundet med deaktivering af amyloidprecursorer, og dette lægemiddel forhindrer udfældning af makromolekylære komplekser.

Det er især interessant, at der anvendes almindelig Dimexid til behandling af renal amyloidose af sekundær oprindelse. Det er en væske med en specifik akut hvidløg duft, som normalt bruges i forskellige dressinger og lotioner, tidligere fortyndet med vand, for ikke at brænde huden med forskellige reumatiske led læsioner.

Hvis en patient er blevet diagnosticeret med nyreamyloidose, så i ekstremt små doser, tages Dimexide oralt og fortyndes før brug med vand eller saft til at udtrænke sin ubehagelige hvidløg duft. Der er forskellige synspunkter om dets effektivitet, fra den antiinflammatoriske virkning på den primære sygdom og til dens virkning på dannelsen af ​​amyloid.

Også brugt er værktøjer som Delagil og Plaquenil, men de vises kun i de tidlige stadier af sygdomsforløbet, hvis diagnosen blev foretaget før nephrotisk stadium eller i begyndelsen af ​​udseende af ødem.

En anden interessant og uforklarlig metode til behandling af nyreamyloidose er en langsigtet oral indgivelse på ca. 100 gram lidt rostede dagligt, det vil sige faktisk oksekødlever. Det skal behandles på denne måde i mindst seks på hinanden følgende måneder, men det er nødvendigt at regelmæssigt kontrollere det fuldstændige blodtal, da eosinofili ofte er en bivirkning.

Prognose og forebyggelse

På trods af fremskridt inden for medicin forekommer hidtil en døds død hos en patient fra kronisk nyresvigt på baggrund af amyloidose. Døden kan forekomme ikke kun i løbet af den underliggende sygdom, renal amyloidose, men også fra comorbiditeter: på grund af tarmlidelser, forværring af leddegigt og andre årsager.

I tilfælde af at en patient diagnosticeres ikke kun med nyre, men generaliseret amyloidose, er prognosen negativ. I sådanne patienter er overlevelsesperioden ved brug af alle moderne behandlingsmetoder kun et og et halvt år i gennemsnit fra diagnosetidspunktet.

Faktum er, at selv en nyretransplantation ikke redder patienten fra døden, da i tilfælde af generaliseret amyloidose påvirkes lever, hjerte og andre organer. I de senere år har der været tegn på, at livet hos sådanne tunge patienter kan forlænges ved hjælp af knoglemarvstransplantation, men indtil videre er disse metoder endnu ikke almindelige i klinisk praksis.

Sådan tilberedes tranebærsaft fra frosne tranebær

Hvad hjælper Kanefron? Instruktioner til brug.