Nyreamyloidose

Læsningstid: min.

Nyresygdom amyloidose er en kompleks sygdom, der er forbundet med en overtrædelse af stoffets metaboliske processer af forskellige stoffer og forbindelser, nemlig protein og kulhydrat, hvilket resulterer i et stof - amyloid, som deponeres i nyretæppet, hvilket forstyrrer deres funktion. Amyloidose af nyrerne, ICB 10, har koden E85.

Nyre amyloidose, patogenese

Stoffet, amyloid, som fører til atrofiske og sclerotiske ændringer i parenchymet, er en forbindelse, der ligner stivelse og er resultatet af syntesen og akkumuleringen af ​​protein-polysaccharidforbindelser. I en sund krop er denne forbindelse ikke dannet og produceres ikke, derfor er dette stofs udseende unormalt, hvilket indebærer en række renal dysfunktion.

Der er to muligheder for forekomsten af ​​patologi. Amyloidose kan være primær som en selvopstående sygdom og sekundær med udviklingen af ​​andre systemiske metaboliske lidelser.

Baseret på de patogenetiske mekanismer kan nyresygdom amyloidose opdeles i flere typer:

  • AA-amyloidose er den mest almindelige blandt alle typer. Det udvikler oftere som en sekundær patologi som følge af arthritis og andre systemiske sygdomme. Denne type stof amyloid syntetiseres i hepatocytter (leverceller) i perioden med inflammation. Som følge heraf øges koncentrationen af ​​dette stof, når den inflammatoriske proces erhverver en langvarig natur, og akkumuleres derefter i renvæv.
  • ATPR-amyloidose er den mest sjældne patologi. Dette kan omfatte familiær multipel neuropati, hvor skader på alle dele af nervesystemet og systemisk amyloidose dannes.
  • Den tredje type amyloidose og patogenesen af ​​dets forekomst indbefatter AL-amyloidose. I denne type patologisk proces opstår akkumulering som følge af genetiske abnormiteter, der er ansvarlige for metaboliske forandringer, som et resultat af hvilket amyloid syntetiseres.
  • Årsagerne til at provokere og forårsage nyreamyloidose, etiologi, patogenese omfatter: tuberkulose i lungerne, malaria, rheumatoid arthritis, osteomyelitis, lymfom og meget mere.

Nyre amyloidose klinik

Som med enhver nyrepatologisk proces manifesterer renal amyloidose sig med alle de typiske symptomer. Men med udviklingen af ​​den primære proces med kliniske manifestationer kan der ikke være lang tid, og når sygdommen manifesterer sig, vil nyresvigt allerede forekomme. Et sådant kursus kan føre til hurtig fremgang i processen og døden. Hvis der forekom amyloidose i nyretvævet på grund af sekundære ændringer, så vil symptomerne være forbundet med sygdommen, der forårsagede denne patologi.

Så klinisk, i henhold til de morfologiske forandringer, der finder sted, er amyloidose opdelt i flere stadier af kurset:

  • Den første er det prækliniske stadium. Samtidig er tilstedeværelsen af ​​amyloid i kroppen stadig ubetydelig, og i nyrerne begynder den kun at ophobes i nyrernes parenchyma. Som sådan vil nyresymptomerne ikke være i patienten, men vil kun være manifestationer af den underliggende sygdom, der fremkalder amyloidose af nyrerne. Selv gennem laboratoriet og instrumentelle metoder er scenen ikke detekteret. Også amyloidose af nyrerne, ultralyd, på dette stadium vil ikke afsløre. Varigheden af ​​denne fase er omkring fem år.
  • Derefter følger proteinuri stadium. Akkumuleringen af ​​amyloid er tilstrækkelig til at skade glomeruli og forringe deres permeabilitet for protein. I urinen opdages proteiner, som under dynamisk observation vokser hver gang. En anden klinik er ikke observeret. En proteinuri opdages, normalt ved et uheld. Denne fase varer op til femten år.
  • Efter lange tidligere stadier begynder scenen af ​​nefrotiske manifestationer. Som følge af signifikante morfologiske lidelser fremkommer generelle symptomer: svaghed, øget træthed, en person taber hurtigt, stærk tørst, kvalme, opkastning optræder. Et meget signifikant symptom med hensyn til diagnose er hypotension, hvilket manifesterer sig i form af et kraftigt fald i blodtryksindekset, når kroppsstillingen ændres, for eksempel efter stigning fra seng til ben og kan føre til bevidsthedstab eller svær svimmelhed. Patienten udvikler edematøst syndrom, som udvikler sig hurtigt og spredes gennem hele kroppen. Patienten klager over en lille mængde udgivet urin per dag, hvilket indikerer udviklingen af ​​nyresvigt.
  • Derefter kommer det uremiske stadium, der er karakteriseret ved overdreven udtalt ødem (påvirker maven, brysthulen, perikardial hulrum). Symptomer på generel forgiftning af kroppen er stigende. Nyrefunktionen reduceres kritisk, nyrerne bliver rynket. Der er risiko for en høj dødelighed og også hurtig skade på andre organer og systemer.

Disse stadier er karakteristiske for sekundær amyloidose, da en betydelig mængde tid går.

Diagnose af nyre amyloidose

Nyreamyloidose, komplikationer og behandling

Af de komplikationer, der kan opstå som et resultat af denne patologi, er den mest livstruende udvikling udviklingen af ​​nyresvigt, hvorfra patientens død opstår. Forresten kan skade af andre organer og systemer tilskrives den samme proces: Lever, hjerte, nervesystem, led, hud, muskler, mave-tarmkanal mv. Påvirkes.

Behandlingen af ​​en sådan patologi sigter mod at reducere syntesen og koncentrationen af ​​amyloidsubstansen i kroppen samt forbedre kvaliteten og levetiden gennem symptomatisk terapi. Måske brugen af ​​hæmodialyse eller transplantation af et donororgan.

Det vigtigste ved behandling er at bestemme årsagerne og tegnene på sygdommen rettidigt, som vi vil diskutere nedenfor.

Årsager og symptomer

Som nævnt tidligere kan amyloidose forekomme som en uafhængig sygdom og som en sekundær proces. Baseret på dette er amyloidose af nyrerne årsagerne til dets forekomst inddelt i:

  • Primær proces eller amyloiddystrofi, som forekommer spontant uafhængigt af andre patologier;
  • Sekundær amyloiddystrofi af nyrerne forekommer på baggrund af andre patologier eller nogle gange efter dem, og er den mest almindelige;
  • Også på grund af forekomsten af ​​udskillelse af amyloiddystrofi associeret med hæmodialyse;
  • Der er medfødt dystrofi, som er genetisk bestemt;
  • Og aldersrelateret eller senil amyloidose er forbundet med aldersrelaterede involverende forandringer i kroppen efter 80 år eller mere.

Men uanset hvad der forårsagede fremkomsten af ​​denne patologi, er nyreamyloidose en manifestation af dystrofiske forandringer i nyrernes glomerulære strukturer og ikke kun det der skyldes en signifikant ophobning og nedsættelse af parenchymaet af det unormale abnormale protein, der forårsager destruktive irreversible lidelser, hvilket resulterer i gradvis tabt nyrefunktion.

Histologisk beskrivelse

Ifølge resultaterne af punkteringsbiopsi laves en endelig diagnose ved mikroskopi af det opnåede materiale. I tilfælde af nefrektomi vurderes også makroskopiske egenskaber af materialet. Dette er nødvendigt for at vælge den optimale behandling og forståelse af sværhedsgraden af ​​processen.

Med nyreamyloidose er beskrivelsen af ​​macropreparationen som følger.

Også nyre amyloidose, mikroskopi, dens beskrivelse udføres ved at vurdere strukturen af ​​væv og celler ved hjælp af et mikroskop. Ifølge de histologiske ændringer i den patologiske tilstand er amyloidose opdelt i flere faser, som er passende karakteriseret mikroskopisk - dette er det latente, proteinuriske, nefrotiske og azotemiske stadium.

Ved tilstedeværelsen af ​​processer, der er karakteristiske for den første fase i nyren, vil der være små ændringer i form af skleroserede blodkar og indsamling af tubuli af nyrepyramiderne, der er ramt af amyloid, og der er buler i glomeruli. Stroma er mættet med proteiner og proteingranuler.

Protein-stadiet er karakteriseret ved spredningen af ​​amyloidaflejringer i glomeruli, kapillære loops. Læsionen strækker sig til dybe nefroner og forårsager forstyrrelse i den lokale blodgennemstrømning.

Nyre amyloidose, symptomer

Ofte er det kliniske kursus i starten af ​​den patologiske proces asymptomatisk og kan ikke engang opdages ved hjælp af kliniske og laboratoriemetoder, og strukturelle ændringer registreres heller ikke under ultralyd. Efter et langt asymptomatisk forløb forekommer der mindre kliniske manifestationer i form af hæmaturi. Det kan kun bestemmes i den generelle analyse af urin i tilfælde af mikrohematuri, eller direkte af patienten, som farvning af urin i blodets farve. Derefter øges patientens symptomer og klager. Efter hæmaturi, proteinuri, et fald i serumprotein, tilsluttes, og der er klager relateret til kroppens generelle forgiftningssyndrom: svaghed, træthed, kvalme, opkastning, tab af appetit, vægttab, kuldegysninger og så videre. Patienten kan også mærke et signifikant fald i mængden af ​​daglig urin. Der er hævelse i underekstremiteterne, ansigtet, som kan forværre og spredes gennem hele kroppen og forårsage alvorlige komplikationer. Arteriel hypertension kan være til stede, men ikke altid. Sådanne kliniske manifestationer af renal amyloidose er karakteristiske både i den primære læsion og i den sekundære udvikling af sygdommen, men i dette tilfælde vil manifestationerne af den underliggende sygdom være de mest fremtrædende symptomer.

For eksempel vil symptomerne på amyloidose af nyrerne i ankyloserende spondylitis ikke afvige væsentligt sammenlignet med andre patologier (ødem, hypertension, hæmaturi, proteinuri), men vil ledsages af kliniske manifestationer, som er karakteristiske for en bestemt sygdom. Når ankyloserende spondylitis udvikler patologiske fænomener ligamentiske og artikulære apparater.

Derfor er behandlingen baseret på årsagerne til nyreamyloidose (hvad det er, symptomer) valgt i overensstemmelse hermed. Også meget i valget af behandlingstaktik afhænger processen på scenen. Om hvad de er i den næste artikel.

Stadier af amyloidose

De stadier, hvor amyloidose er opdelt, henføres både til kliniske og funktionelle manifestationer og til morfologiske ændringer i renal parenchyma.

Nier amyloidose klassificering i faser

De følgende stadier af nyreamyloidose er kendetegnende:

  • Det prækliniske stadium eller latentforløbet foregår som regel uden tilstedeværelse af symptomer. Dette fænomen opstår på grund af akkumuleringen af ​​en stadig lille koncentration af amyloid i renvæv, og nyrerne kompenserer stadig for de mindre ændringer, der er begyndt i den, med det resultat at dets funktion ikke lider. Denne periode varer cirka fem år.
  • Derefter kommer scenen af ​​proteinuri, som, baseret på navnet, manifesterer sig ved tilstedeværelsen af ​​protein i urinen. Mængden af ​​protein øges gradvist. Mikrourimaturia, et forhøjet indhold af leukocytter i urinen kan tilsættes til laboratorieuri i laboratoriet. Samtidig føler patienten ikke subjektivt ændringer. Og sådanne manifestationer detekteres under rutinemæssige inspektioner. Denne fase kan vare op til femten år.
  • Efter amyloidose går ind i det nefrotiske stadium, som allerede begynder at manifestere en række symptomer. Kvalme, opkastning, vægttab som følge af tab af appetit hos patienterne vises, tør mund, tørst. Synlig for lægen og patienten er hævelse af ben og ansigt. I laboratorieundersøgelser er der et fald i total protein i blodtal, proteinuri, hæmaturi og hyperkolesterolemi. Ikke altid, men udseendet af hypertension.
  • Overgang af sygdommen til uremisk stadium er karakteriseret ved vedvarende ødem, op til udseende af anasarca og perikardial ødem og pleurale hulrum. Patienten klager over konstant ikke at passere kvalme, opkastning, ikke bringe lindring, passerer smerter i bukhulen. Amyloidose af nyrerne er kompliceret af de samme hjerte læsioner, fænomenet trombose og lunge-tromboembolisme. Progressionen af ​​patologi fører til udvikling af nyresvigt og endog død.

I tilfælde af udvikling af nyreamyloidose tillader behandling i faser at standse patologienes progression og i senere stadier - for at lette kliniske manifestationer for at forhindre udvikling af nyresvigt.

Denne alvorlige patologi klassificeres også efter procesens kilde:

  • primær renal amyloidose, som forekommer som en uafhængig sygdom
  • og sekundær nyreamyloidose er prognosen for livet omtrent den samme som den primære, men på grund af den kendsgerning, at den fremkaldes af en anden patologisk proces, forværres den generelle tilstand væsentligt i forhold til hele sættet af sygdomme, hvilket påvirker den yderligere prognose.

behandling

Amyloidose er en kronisk og irreversibel sygdom, så vi kan sige, at enhver form for behandling har til formål at forhindre udviklingen af ​​komplikationer, forbedre patientens livskvalitet ved at reducere symptomerne på symptomer og muligvis standse sygdomsforstyrrelsen. I tilfælde hvor det ikke længere er muligt at yde assistance på ovennævnte områder, skal der anvendes metoder, som forlænger patientens levetid.

Nyreamyloidose: behandling baseret på patogenese

Efter en biopsi er blevet udført på nyre amyloidose og andre undersøgelser, og den nøjagtige type af sygdommen er etableret, fortsætter de til patogenetisk behandling. Efter en biopsi i patogenet af nyreamyloidose giver mikrodrogen opnået som resultat af denne type diagnose information om processen og sygdomsstadiet.

Patogenetisk behandling er primært rettet mod at reducere koncentrationen og yderligere dannelse af abnormt protein (amyloid). Hver kompleks behandling vælges afhængigt af amyloids strukturelle egenskaber. Som du ved, er der tre hovedtyper. I tilfælde af tilstedeværelse af AA-amyloidose hos patienten vil behandlingens hovedfokus være adfærd af lægemiddelterapi og mulig operation for den underliggende sygdom. For eksempel, hvis forekomsten af ​​nyreamyloidose blev fremkaldt af osteomyelitis, i dette tilfælde udføres en øjeblikkelig kirurgisk fjernelse af det berørte knoglevæv for at forhindre progression af processen og eliminere kilden og kilden til amyloid. Også, hvis amyloidose optrådte på baggrund af en purulent lungeproces, udføres der i sådanne tilfælde dræning af brysthulrummet og medicinsk behandling af kilden. Hvis amyloidose er opstået som en primær sygdom som følge af autoimmune processer, foreskrives cytotoksiske lægemidler for at bremse progressionen. Til dette formål er colchicin ofte ordineret.

Med udseendet af de nefrotiske og uræmiske stadier er patienten kun vist en transplantation af et donororgan. Og i terminalfasen bruges hæmodialyse til at forlænge livet.

Nyreamyloidose, lægemiddelbehandling

Behandling af amyloidose, i princippet, herunder nyrerne, er ikke fuldstændig uden medicinbehandling. I tilfælde af udvikling af primær amyloidose foreskriver eksperter i begyndelsen af ​​udviklingen af ​​patologi lægemidlet melphalan. Det hæmmer funktionen af ​​de celler, der producerer immunoglobulin-lette kæder, som efterfølgende danner det patologiske amyloidprotein. Melphalan virker på en sådan måde, at dens virkning er ophør af proteinuri. Det ordineres i en dosis på ¼ milligram pr. Kilogram af patientens kropsvægt pr. Dag ved en ret lang administration.

Også primær nyreamyloidose, kliniske anbefalinger til behandling, anbefaler brugen af ​​colchicin, hvis virkningsmekanisme ikke er kendt pålideligt, men der er klare kliniske eksempler på dets effektivitet. Forskere foreslår at colchicin interfererer med proteinsyntese i leverceller. Med hensyn til kliniske virkninger eliminerer dette lægemiddel tegn på nefrotisk syndrom, forsvinder proteinuri, men har desværre mange ubehagelige bivirkninger.

Når nyreramyloidose udvikler sig, er et lægemiddel, der har høje hastigheder i kampen mod patologi, også Unithiol. Hovedaktiviteten er bindingen af ​​nogle proteinkonstruktioner, hvorfra amyloid efterfølgende dannes. Unithiol har evnen til at suspendere sygdommen og stabilisere tilstanden og funktionen af ​​nyrerne.

Sekundær renal amyloidose hos rheumatoid arthritis kræver for eksempel antiinflammatorisk behandling, hvor dimexid anvendes i form af lokale virkninger. Også kendt er behandlingsregimer mod andre patologiske tilstande såsom polykemoterapi. Strukturen af ​​en sådan behandling omfatter immunostimulerende lægemidler (levamisol), aminoquinolon-serier (plaquenil, delagil), deres funktion er processen med inhibering af nogle bestanddele af proteiner (aminosyrer). Også inkluderet i polykemoterapi er vincristin, melphalan og kortikosteroider.

I de tilfælde, hvor processen er startet, fortsæt til næste fase af bistanden.

Nyreamyloidose: anbefalinger til symptomatisk behandling

For at forbedre patientens generelle tilstand og til tider at lindre patientens lidelse er symptomatisk behandling obligatorisk. For at stabilisere blodtrykket anvendes antihypertensive stoffer, anvendes diuretika til at reducere ødem og øge daglig diurese. Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og smertestillende midler anvendes også i vid udstrækning.

Kost til renal amyloidose og andre hjemmehjælpemidler

Ligesom alle patologier kræver amyloidose overholdelse af en særlig kost, drikke regime og livsstil. Patienten skal forbruge mindst halvfems gram proteinfødevarer om dagen, fedtstoffer skal være omkring halvfjerds gram og kulhydrater - op til fem hundrede gram. Begræns diæt saltindtagelse afhængigt af sværhedsgraden af ​​ødem.

Fastgørende med nyreamyloidose, hvis video er præsenteret på World Wide Web, er kontraindiceret. Du har brug for en kompleks mad under ledelse af en specialist

Ondskabelig og farlig sygdom - nyre amyloidose

Vi beklager periodisk med uopsættelighed, men samtidig går vi sjældent til læger for råd og hjælp. Nogle sygdomme bruger dette. De udvikler sig gradvist og fører til et organs celledød, hvilket medfører, at det taber evnen til at fungere korrekt. En af disse lumske patologier er renal amyloidose.

Hvad er nyre amyloidose

Amyloidose af nyrerne (nefropatisk amyloidose) er en temmelig sjælden, men ekstremt skadelig sygdom, hvor der er en overtrædelse af glycoproteinmetabolisme. Som et resultat af dette begynder indskud, repræsenteret af komplekse forbindelser af en protein-polysaccharid-natur og kaldet amyloider, at akkumulere i nyrerne i glomeruli og andre dele af organet. Normalt er de næsten ikke produceret.

Da bakterielle, virale eller andre fremmedlegemer er fuldstændig fraværende i sådanne sedimenter, svarer kroppen ikke på dem som om det var et fremmed objekt og derfor ikke forsøger at håndtere dem. Som følge heraf ophobes amyloider i kroppen og fører til en væsentlig forstyrrelse af sit arbejde.

Amyloidose af nyrerne er kun en del af systemisk amyloiddystrofi, så det ledsages ofte af skader på hjertet, skjoldbruskkirtel, lever, lunger og andre organer.

Med amyloidose deponeres særlige forbindelser i nyrens væv, som følge heraf øges orgelens størrelse

Denne patologi er svagt manifesteret i de tidlige stadier, men det truer med nyrernes ødelæggelse, udviklingen af ​​kronisk nyresvigt og forekomsten af ​​livslangt behov for hæmodialyse. Derfor afhænger behandlingens succes stort set af detektionstidspunktet.

Hemodialyse er en procedure, hvor blodet udskilles fra kroppen til et specielt apparat, hvor det er renset og derefter vender tilbage til blodbanen.

Typer af sygdom og deres egenskaber

Der er følgende typer amyloidose:

  • Primær (idiopatisk og familiær) er en konsekvens af den genetiske prædisponering for deponering af protein-polysaccharidkomplekser i det intercellulære rum af væv, og omfatter også tilfælde, hvor udviklingsårsagerne ikke er etableret. Det er sjældent diagnosticeret.
  • Sekundær (erhvervet i livet) er resultatet af metaboliske forstyrrelser i forekomsten af ​​visse sygdomme, som påvirker immunsystemet.
  • Senile - en konsekvens af et naturligt fald i immunitetsstyrken. Ifølge statistikker er middelaldrende og ældre mænd signifikant mere tilbøjelige til at lide af nefropatisk amyloidose oftere end andre kategorier af mennesker.

årsager til

Årsagen til udviklingen af ​​nyrernes primære amyloidose betragtes som en arvelig disposition, men det er ofte ukendt for visse. Nogle gange forekommer det på baggrund af flere myelomer, men det er umuligt at sige helt sikkert, at det er det der fremkalder sygdommen.

Multipelt myelom er en alvorlig onkologisk patologi, ledsaget af beskadigelse af knoglemarv, som et resultat af hvilket atypiske immunoglobuliner akkumuleres i blodet, knoglevæv ødelægges og immunbrist forekommer.

Hvad angår sekundær amyloidose, er forskellige faktorer i stand til at fremkalde sin forekomst:

  • kroniske infektioner: syfilis, malaria, tuberkulose;
  • purulent-destruktive processer: osteomyelitis, endokarditis, bronchiectasis, empyema;
  • systemiske patologier: reumatoid eller psoriatisk arthritis, ankyloserende spondylitis;
  • tarmlidelser: ulcerøs colitis, Crohns sygdom;
  • tumorprocesser: lymfogranulomatose, meningiom, nyrernes neoplasma;
  • langvarig dialyse

Ifølge statistikker påvirker nephropathic amyloidose ofte patienter med kræft, systemiske patologier, personer over 65 år, såvel som dem, hvis familiemedlemmer lider af det.

symptomer

For en sygdom er forekomsten af ​​et udvidet klinisk billede typisk kun efter 10 eller endda 15 års stabil fremgang. I starten manifesteres det næsten ikke på nogen måde, det kan kun opdages under forebyggende undersøgelser.

Siden udseendet af de første tegn på amyloidose af nyrerne til alvorlige organskader har adskillige årtier gået.

Over tid kan patienter opleve sådanne symptomer:

  • hævelse, der oprindeligt blev observeret i ansigt og hænder og efterfølgende påvirker alle organer og væv;
  • nedsættelse eller forøgelse af blodtrykket
  • hyppig og rigelig vandladning ("nyresygdom");
  • rød tint urin (farven på "kød slop");
  • vægtforøgelse.
Puffiness af ansigtsvæv er et af hovedtegnene, der får folk til at henvende sig til en nephrolog eller urolog

Hvis der ikke på nuværende tidspunkt udføres omfattende omfattende terapi, forventer patienter irreversible ændringer i nyrerne. Som følge heraf taber organerne næsten helt evnen til at fungere og rense blodet af toksiner. Derfor er de ovennævnte tegn tilsluttet:

  • svær vedvarende svaghed;
  • fravær, mindsket opmærksomhed;
  • hyppig hovedpine og svimmelhed;
  • forstyrrelse af bevidstheden.

Således afhænger karakteren af ​​symptomerne direkte på udviklingen af ​​patologien. Men ødem, alvorlig forringelse af det generelle trivsel, problemer med tryk er de første tegn på irreversible ændringer i nyrerne.

Udviklingsstadier

Der er 4 stadier af nyreamyloidose:

  1. Latent. På dette stadium er der ingen håndgribelige ændringer i kroppen med undtagelse af tegn på den underliggende sygdom, der fremkalder nyreskade. Varigheden af ​​scenen er 3-5 år.
  2. Proteinuriske. Da patologien gradvist udvikler sig og amyloid begynder at ophobes i glomeruli og kar, undergår ornets størrelse ændringer, og dets celler dør gradvist. Som følge heraf er der i urinen urenheder af protein, blod og et forøget antal leukocytter. Varigheden af ​​scenen er ca. 10 år.
  3. Nefrotisk eller edematøs. Patienten begynder at mærke udseendet af vævsødem. De er oprindeligt placeret i ansigtet, kønsorganerne eller lænderegionen. Samtidig akkumuleres væske også i buk-, pleuralhulen og rundt om hjertet, hvilket er en konsekvens af frigivelsen af ​​en stor mængde protein i urinen. Alt dette ledsages af svaghed, nedsat appetit, øget tørst osv. Varigheden af ​​nefrotisk fase er 5 år.
  4. Azotæmisk, eller terminal. Dette er den sidste fase af patologienes progression. Det er typisk for ham at dø 75% af nefroner (nyrernes hovedceller). Derfor ophører organerne med at udføre deres funktioner, hvilket resulterer i et akut behov for hæmodialyse eller nyretransplantation. I dette tilfælde lider patienten af ​​kraftig opkastning, mavesmerter, forhøjet blodtryk osv.

Diagnose af amyloidose

I de fleste tilfælde foretages den første diagnose først efter symptomernes begyndelse. Indtil nu er det ekstremt svært at mistanke om udviklingen af ​​patologi. For at bekræfte tilstedeværelsen af ​​amyloidose af nyrerne:

  • urinalyse, der er i stand til at detektere forhøjede niveauer af protein, leukocytter, erythrocytter, hyalincylindre, og med gentagen analyse er der en støt stigning i deres niveau;
  • fuldstændig blodtælling, hvilket viser et overskud af leukocytter i blodet (leukocytose), lavt hæmoglobin (anæmi) og en stigning i ESR;
  • biokemisk analyse af blod, hvilket gør det muligt at påvise en forøgelse af indholdet af globuliner, kolesterol, bilirubin, fibrinogen, kreatinin, urinstof, urinsyre, et fald i antallet af albumin, natrium, calcium og en stigning i alkalisk phosphataseaktivitet;
  • coprogram, som er bestemt til at vurdere kvaliteten af ​​fordøjelsen med amyloidose, det indikerer tilstedeværelsen af ​​steatorrhea (forøget fedtudskillelse med fækale masser), creatorrhea (nedsat kødfordøjelse), amilorré (forhøjet stivelseseliminering);
  • EKG, som kan bruges til at diagnosticere arytmi og forringelse af ledningsevnen, hvilket er en konsekvens af alvorlige metaboliske lidelser;
  • Ultralydsundersøgelse af mave og nyrer, der viser udvidelse af leveren, milten og nyrerne;
  • Kontrastradiografi i fordøjelseskanalen, der afslører svækkelsen af ​​spiserørets muskler og gastrisk motilitet.

Alle disse metoder gør det muligt at fastslå tilstedeværelsen af ​​amyloidose. Men i kontroversielle tilfælde udføres en biopsi af nyrerne. Denne undersøgelse er den mest pålidelige diagnostiske metode, da kun protein-polysaccharidkomplekser, der er karakteristiske for patologi, erhverver en grøn glød i polariseret lys efter behandling af en vævsprøve med særlige farvestoffer. På grund af biopsien udføres differentialdiagnosen af ​​amyloidose med pyelonefritis, glomerulonefritis.

Mikroskopisk undersøgelse af nyrevæv afslørede forekomster af en proteinholdig-polysaccharid natur (amyloid)

Behandling af sygdommen

Fuldt fjernelse af glycoproteinaflejringer fra kroppen er umuligt. Tidlig behandling kan kun reducere intensiteten af ​​sygdomsprogression og forhindre forekomsten af ​​irreversible ændringer i nyrerne.

Desværre taler patienter ikke altid med læger om hjælp, når de første tegn på brud på tilstanden vises. Derfor savnes tiden, og det bliver umuligt at bremse amyloidosens forløb ved konservative metoder. I sådanne situationer er der ikke noget tilbage for læger undtagen at ordinere hæmodialyse til deres patienter eller anbefale nyretransplantation.

I sekundær amyloidose er hovedfokus for terapi eliminering af den underliggende sygdom, der forårsagede det. Efter en vellykket behandling forsvinder symptomerne på nephrotipatisk patologi ofte. Men for dette har patienter brug for en langsigtet kost af en særlig art og tager en række lægemidler.

Lægemiddelterapi

Når diagnosen er bekræftet, ordineres patienterne:

  • 4-aminoquinolinderivater (Chlorokin, Delagil), som nedsætter sygdommens progression;
  • desensibiliserende midler (Promethazin, Diphenhydramin, Chlopyramin, Suprastin) for at forebygge eller dæmpe allergiske reaktioner;
  • Colchicin er et cytostatisk middel af vegetabilsk oprindelse, minimerer tabet af protein af kroppen og risikoen for et angreb;
  • Unithiol - et lægemiddel, der binder proteiner involveret i syntesen af ​​amyloid. Dette giver dig mulighed for betydeligt at bremse udviklingen af ​​sygdommen og stabilisere patientens tilstand.

For at eliminere ubehagelige manifestationer af patologi er tildelt:

  • diuretika (veroshpiron, indap, furosemid);
  • antihypertensive stoffer (Amlodipin, Lozap, Biprol, Nebilet, Verapamil);
  • corticosteroider (Dexamethason, Prednisolon);
  • cytostatika (methotrexat, cyclophosphamid).

Sommetider anbefales patienter også transfusioner af blodplasma og albumin.

Fotogalleri: Narkotika anvendt ved renal amyloidose

Kirurgisk behandling

Indikationen til operation er kun forekomsten af ​​irreversible ændringer i nyrerne. Dens essens ligger i transplantationen af ​​et donororgan.

Kirurgi er ikke en garanti for fuldstændig opsving, da sygdommen kan vende tilbage. Derfor bør selv efter transplantation undersøges årligt. Og hvis der er tegn på amyloidaflejring, skal den relevante behandling straks startes. Det vil gøre det muligt at udsætte perioden for alvorlige overtrædelser ikke i 15 år, men for 30 og derover.

diæt

Det vigtigste element i ernæring i amyloidose er, at patienter i 1,5 eller 2 år anbefalet daglig forbrug af rå leveren, 80-120 g pr. Dag. Sørg for at begrænse brugen af ​​produkter med et højt indhold af protein og salt:

  • bønner;
  • kalvekød og oksekød;
  • sojabønner;
  • bevaring;
  • mejeriprodukter (ost, creme fraiche, cottage cheese, mælk) osv.

At spise brød og bagværk er kun begrænset med fedme.

Samtidig skal store mængder kulhydratfødevarer og fødevarer rig på vitaminer og mineraler, især kalium, indføres i kosten:

  • enhver korn, fortrinsvis byg og byg;
  • frugt og grøntsager, især bananer, tørrede abrikoser, rosiner, abrikoser;
  • kyllingekød;
  • lammekød

Folkemetoder

Når amyloidose af folkemekanismer kan bruges dem, der hjælper med at øge immuniteten og eliminere inflammation, og kun med tilladelse fra lægen. Dette er:

  1. Infusion af kamille blomster, immortelle og urt St. John's wort. Vegetabilske råvarer er taget i 100 g, anbragt i en termos og hældt en halv liter kogende vand. Efter 4 timer filtreres den og tages i 200 ml natten over.
  2. Juniper bær. De bruges i naturlig form, startende med 5 stykker om dagen. Dagligt øges antallet af bær med 1, gradvist bringe det samlede til 15.
  3. Te fra tørrede blade af jordbær, hypericum og mynte. Ingredienserne tager henholdsvis henholdsvis 10, 2 og 2 g. De hældes over en kop kogende vand og lades for at blande i 10 minutter.

Prognose og konsekvenser

Prognosen afhænger af sygdommens progressionsgrad og arten af ​​kurset. Hvis amyloidose forekommer trombose, forekommer adgangen til sekundære infektioner, hjerte- eller nyresvigt, blødning, det signifikant forværrer patientens chancer for genopretning. Også ikke til fordel for patientens værker og ældre alder. Kun den tidlige opdagelse af patologi og hurtig eliminering af den underliggende sygdom, der forårsagede dens udvikling, kan give en chance for en fuldstændig opsving.

Ved nyre- eller hjertesvigt er amyloidose mindre end 1 år gammel.

Med den rettidige start af behandlingen er det muligt, hvis det ikke er helt stoppet, så at langsomt sænke patologienes progression i op til 30-40 år. I denne periode føler patienten kun lejlighedsvis ubehag fra pludselig forekommende tegn på nedsat nyrefunktion.

Amyloidose er ligesom glomerulonefrit en af ​​hovedårsagerne til nefrotisk syndrom og kronisk nyresvigt. Desuden forårsager denne sygdom ofte:

  • ascites;
  • lidelser i det kardiovaskulære system
  • fordøjelseskanalen patologi.

forebyggelse

Den vigtigste forebyggelse af sygdommen er:

  • rationel, afbalanceret kost
  • afvisning af dårlige vaner og overspisning
  • fysisk aktivitet
  • rettidigt besøge en læge, hvis du opdager eventuelle ændringer i din tilstand.

Video: Hvad er amyloidose og hvordan man håndterer det

Det er stadig umuligt at helbrede nyreamyloidose, men hvis du går til lægen, når de første tegn på brud på tilstanden vises, kan du stoppe sygdommens progression. Dette vil bidrage til en væsentlig forøgelse af forventet levetid og vil holde sin kvalitet på et konsekvent højt niveau.

Nyreamyloidose

Renal amyloidose - en manifestation af systemisk amyloidose karakteriseret ved forstyrrelse af kulhydrat metabolisme af protein og det ekstracellulære aflejring af amyloid i nyrevævet - protein-polysaccharid kompleks forbindelse, hvilket fører til organsvigt. Patologi opstår med udviklingen af ​​nefrotisk syndrom (proteinuri, ødem, hypo- og dysproteinæmi, hypercholesterolemi) og resultatet i kronisk nyresvigt. Diagnose omfatter urin, blod og coprogram test; ultralyd af nyrerne og biopsi. Diet ordineret, medicin terapi og korrektion af primære lidelser; i alvorlige tilfælde kan hæmodialyse og nyretransplantation være påkrævet.

Nyreamyloidose

I praktisk urologi er nyreneamyloidose (amyloiddystrofi, amyloidnefrose) 1-2,8% af alle nyresygdomme. Amyloidose af nyrerne er den hyppigste manifestation af systemisk amyloidose, hvor et specielt glycoproteinsubstans, amyloid, der krænker deres funktioner, akkumuleres i det intercellulære rum af forskellige organer. Sammen med glomerulonefritis er hovedårsagen til nefrotisk syndrom.

grunde

Etiologien af ​​idiopatisk renal amyloidose forbliver i de fleste tilfælde ukendt; Sommetider udvikler sygdommen sig med multiple myelomer. Ud over nyrerne kan primær amyloidose påvirke tungen, huden, skjoldbruskkirtlen, leveren, lungerne, tarmene, milten, hjertet.

Sekundære amyloidforstyrrelser er normalt forbundet med kroniske infektioner (syfilis, tuberkulose) colitis, Crohns sygdom), tumorer (Hodgkins sygdom, meningeom, renale tumorer), og andre. Sekundær amyloidose påvirker nyrerne, blodkar, lymfeknuder, lever og andre. orga os.

Årsagen til dialysevarianten af ​​sygdommen er patientens langsigtede hæmodialyse. Arvelig familiel amyloidose forekommer med periodisk sygdom, ofte i lande i Middelhavsområdet (især den portugisiske version). Senil amyloidose betragtes som et tegn på aldring, der opstår efter 80 år hos 80% af befolkningen. Lokale former for patologi kan skyldes endokrine tumorer, Alzheimers sygdom, type 2 diabetes og andre årsager.

patogenese

Blandt de teorier om patogenesen af ​​renal amyloidose diskuterer immunologiske, mutation hypotese og lokale cellulære syntese hypotese. Sygdommen er karakteriseret ved ekstracellulær deponering i renvæv, hovedsageligt i glomeruli, af amyloid, et specielt glycoprotein med et højt indhold af uopløseligt fibrillar protein.

klassifikation

I overensstemmelse med de etiopathogenic mekanismer er fem former for renal amyloidose: idiopatisk, familiær, erhverves, senil, lokal tumor. Ved primær (idiopatisk) amyloidose forbliver årsagerne og mekanismerne ukendte. Familie (arvelige) former er forårsaget af en genetisk defekt i dannelsen af ​​fibrillære proteiner i kroppen. Sekundær (erhvervet) amyloidose udvikler sig med immunologiske lidelser (kroniske infektioner, reumatiske sygdomme, maligne tumorer osv.). Grundlaget for den senile type patologi er en involutiv ændring i proteinetes metabolisme. Naturen af ​​lokal tumorormyloidose hos nyrerne er uklar.

Afhængigt af typen indeholdt i amyloidfibrildannelse proteinform forskellige sygdom ( "A") kan betegnes med følgende forkortelser: AA-type (sekundære, anbragt i serumamyloid en-globulin); AL-type (idiopatisk, i amyloid-lette kæder af Ig); ATTR-type (familie, senil, i amyloid-protein transthyretin); A2M type (Dialyse; i amyloid - β2-mikroglobulin)., Og andre idiopatiske, familiære og senile former tildelt lokal tumor i separate sygdomsenheder. Sekundær renal amyloidose betragtes som en komplikation af den underliggende sygdom.

Symptomer på nyreamyloidose

I denne patologi kombineres renale og extrarenale manifestationer, der forårsager polymorfien af ​​sygdomsmønsteret. I løbet af sygdommen skelnes der 4 trin (latent, proteinurisk, nefrotisk, azotemisk) med karakteristiske kliniske symptomer. På latent stadium er der, på trods af tilstedeværelsen af ​​amyloid, kliniske manifestationer fraværende. I denne periode hersker symptomer på den primære sygdom (infektioner, purulente processer, reumatiske sygdomme osv.). Det latente stadium kan vare op til 3-5 år eller mere.

I det proteinuriske (albuminuriske) stadium er der et stigende tab af protein i urinen, mikrohematuri, leukocytose og en stigning i ESR. På grund af multipel sklerose og nephronatrofi, lymfostase og hyperæmi, øger nyrerne, bliver tætte, bliver en kedelig grå-pink farve. Nefrotisk (ødematøs) fase er karakteriseret sklerose og cerebral amyloidosis nyre lag og dermed udviklingen af ​​nefrotisk syndrom med typiske tegn tetrade - massiv proteinuri, hypercholesterolæmi, hypoproteinæmi, ødem, resistente over for diuretikum. Arteriel hypertension kan forekomme, men oftere er blodtrykket normalt eller nedsat. Hepato-og en splenomegali ses ganske ofte.

I det azotæmiske (terminale, uremiske) stadium af nyren er arret rynket, tæt, reduceret i størrelse (amyloid nyren). Det azotemiske stadium svarer til udviklingen af ​​kronisk nyresvigt. I modsætning til glomerulonefritis vedvarer vedvarende hævelse. Amyloidose af nyrerne kan være kompliceret ved renal venetrombose med anuria og smerte. Resultatet af denne fase er ofte patientens død fra azotemisk uremi. Systemiske manifestationer kan være svimmelhed, svaghed, åndenød, arytmi, anæmi osv. Vedvarende diarré udvikler sig, hvis intestinal amyloidose udvikler sig.

diagnostik

I den tidlige prækliniske periode er det ekstremt svært at diagnosticere nyreamyloidose. I dette stadium prioriteres laboratoriemetoder - urin og blodprøver. I urinanalyse tidligt det markerede proteinuri, som har tendens til en støt stigning af, leukocyturi (i fravær af pyelonephritis), mikroskopisk hæmaturi, cylinduria.

Blodbiokemiske indekser kendetegnet hypoalbuminæmi, hyperglobulinæmi, hyperkolesterolæmi, forhøjet alkalisk phosphatase, hyperbilirubinæmi, elektrolytubalance (hyponatriæmi og hypocalcæmi), øget fibrinogen og b-lipoproteiner. I almindelighed øgede en blodprøve - leukocytose, anæmi, ESR. Når coprogram ofte studere afslørede udtalt grad af steatoré ( "olieagtig afføring") Creator (væsentligt indhold i fæces fra muskelfibre), amilorei (tilstedeværelse i fæces fra en stor mængde stivelse).

På grund af alvorlige metaboliske abnormiteter på EKG kan arytmi og ledningsforstyrrelser registreres; med EchoCG - kardiomyopati og diastolisk dysfunktion. En abdominal ultralyd afslører en forstørret milt og lever. Når radiografi i mave-tarmkanalen bestemmes af spiserørets hypotension, svækkelsen af ​​gastrisk motilitet, accelerationen eller bremsningen af ​​bariumpassagen gennem tarmene. På nyrernes ultralyd bliver deres stigning visualiseret (store fede knopper).

En pålidelig metode til diagnosticering af amyloidose er en nyrebiopsi. Morfologisk undersøgelse af en biopsi prøve efter farvning med Congo rød, efterfulgt af elektronmikroskopi i polariseret lys afslører grøn glød karakteristisk for amyloidose af nyrerne. Amyloid kan detekteres langs karrene, rørene, glomeruli. I nogle tilfælde er en biopsi af slimhinden i endetarm, hud, tandkød, lever.

Behandling af nyre amyloidose

Ved behandlingen af ​​den sekundære proces spiller succesen med behandlingen af ​​den underliggende sygdom en vigtig rolle. I tilfælde af en fuldstændig permanent helbredelse af den primære patologi retiderer symptomerne på nyreamyloidose ofte også. Patienterne kræver en ændring i kosten: I 1,5-2 år har du brug for rå leveren (80-120 mg / dag), restriktion af protein og salt (især ved nyre- og hjertesvigt); øget kulhydratindtagelse mad rig på vitaminer (især C-vitamin) og kaliumsalte.

Patogene midler er derivater af 4-aminoquinolin (chloroquin), desensibiliserende midler (Chloropyramine, promethazin, diphenhydramin), colchicin, unitiol et al. Symptomatisk terapi for renal amyloidose omfatter indgivelse diuretika, antihypertensive midler, plasma transfusion, albumin og lignende. D. Muligheden for anvendelse corticosteroid cytostatika diskuteres. I terminalfasen kan kronisk nyredialyse eller nyretransplantation være påkrævet.

Prognose og forebyggelse

Prognosen bestemmes i vid udstrækning af kurset af den underliggende sygdom og graden af ​​progression af nyreamyloidose. Prognosen forværres af udviklingen af ​​trombose, blødning, tilsætning af samtidige infektioner, alderdom. Ved udvikling af hjerte- eller nyresvigt er overlevelse mindre end 1 år. Betingelserne for nyttiggørelse er rettidig adgang til en nephrolog og tidlig diagnose af nyreamyloidose, aktiv behandling og fuldstændig eliminering af den underliggende sygdom. Forebyggelse kræver rettidig behandling af enhver kronisk patologi, som kan forårsage udviklingen af ​​amyloidnefrose.

Nyreamyloidose: symptomer, diagnose og behandling

Hvad er nyre amyloidose?

Amyloidose er en usædvanlig sygdom, der udvikler sig, når amyloidprotein deponeres i væv og organer. Amyloide proteiner er unormale proteiner, som kroppen ikke kan behandle og bruge.

Patogenesen af ​​sygdommen består i adhæsionen af ​​amyloide proteiner med dannelsen af ​​lignende aflejringer, der beskadiger forskellige væv og organer. Sygdommen påvirker oftest nyrerne, hjertet, nervesystemet, leveren og fordøjelseskanalen.

Årsager til nyre amyloidose

Dannelsen af ​​amyloide akkumuleringer i nyrerne kan skyldes forekomster af forskellige proteiner, men ikke alle forårsager sundhedsmæssige problemer. Typer af protein bestemmer de typer af amyloidose, som de tilhører:

  • Primær renal amyloidose - udvikler sig uden kendt årsag, oftere hos mennesker med blodkræft (multiple myelom). Dette er den mest almindelige type amyloidose, hvor nyrerne oftest påvirkes. I denne type er nyrernes funktion nedsat, hvilket forårsager nyreinsufficiens, hvilket fører til udvikling af højt blodtryk, knoglesygdomme og anæmi.
  • Sekundær nyreamyloidose - udvikler sig som følge af andre kroniske inflammatoriske sygdomme - systemisk lupus erythematosus, visse typer kræft, reumatoid arthritis, Crohns sygdom og ulcerøs colitis, tuberkulose. Ofte påvirker det nyrerne, milt, lever, binyrerne og lymfeknuder.
  • Amyloidose forbundet med dialyse er mere almindelig hos ældre og patienter i dialyse i længere end 5 år. Denne form for amyloidose, selvom den oftest udvikler sig på grund af nyresygdom, påvirker knogler, led og sener.

Symptomer og tegn på nyreamyloidose

Det mest almindelige tegn på renal amyloidose - nefrotisk syndrom - er en kombination af symptomer, som indikerer nyreskade og en krænkelse af deres korrekte funktion. Symptomer på nefrotisk syndrom omfatter:

  1. Albuminuri - en øget mængde albumin i urinen.
  2. Hyperlipidæmi er en tilstand, hvor niveauet af fedt og kolesterol stiger i patientens blod.
  3. Ødem - observeres som regel på en persons fødder og ben, oftere - på hænder eller ansigt.
  4. Hypoalbuminæmi - En utilstrækkelig mængde albumin i humant blod (det udskilles fra kroppen gennem nyrerne).

Andre symptomer på nyreamyloidose kan omfatte:

  • træthed, svaghed;
  • åndenød;
  • fald i blodtryk
  • følelsesløshed eller brændende fornemmelse i hænder eller fødder;
  • vægtreduktion.

Diagnose af nyre amyloidose

Læger diagnosticere patologi med:

  • afklaring af medicinske og familiehistorie
  • fysisk undersøgelse
  • urinprøver;
  • blodprøver;
  • nyrebiopsi.

Medicinsk og familiehistorie

Anamnesis hjælper lægen med at etablere en diagnose, den kan bruges til at bestemme forekomsten af ​​amyloidose hos slægtninge, tilstedeværelsen af ​​kroniske sygdomme hos en patient, som kan føre til sygdommens udvikling.

Fysisk undersøgelse

Under undersøgelsen vil lægen normalt:

  • undersøger patienten for ødem;
  • udfører auskultation af lungerne;
  • palpation af organer.

Urinprøver

I urinen bestemmes af tilstedeværelsen af ​​albumin og amyloidprotein, hvis høje indhold kan indikere amyloidose af nyrerne.

Blodprøver

Brug af blodprøver til at bestemme nyrernes funktion, tilstedeværelsen af ​​amyloide proteiner og hyperlipidæmi.

Nyrebiopsi

Kun ved biopsi findes amyloidakkumulering i nyrerne. Denne procedure består i at samle et stykke af renalvæv, det udføres under kontrol af ultralyd eller computertomografi. Derefter studeres vævet i detaljer under et mikroskop for at bestemme amyloidproteiner og årsagerne til nyreskade. Biopsi-resultaterne hjælper lægen med at bestemme det bedste behandlingsforløb.

Behandling af nyre amyloidose

Desværre er det umuligt at komme sig ud af en sygdom som nyreamyloidose. I sygdommens primære form er terapi ordineret, der undertrykker udviklingen af ​​amyloidproteiner og hjælper med at kontrollere symptomerne på sygdommen. Ved sekundær renal amyloidose omfatter behandling også behandling af den underliggende sygdom.

Behandling af primær nyreamyloidose

Primær renal amyloidose behandles med:

  1. Specifikke lægemidler (melphalan, dexamethason), som stopper væksten af ​​celler, der syntetiserer amyloide proteiner. Lægemiddelbehandling er til en vis grad effektiv hos ca. to tredjedele af patienterne. Disse stoffer forårsager undertiden uønskede virkninger såsom kvalme, opkastning og træthed.
  2. Stamcelletransplantation - i denne procedure erstattes patientens beskadigede celler med sunde. Denne terapi udføres for personer under 70 år med mindre hjertesvigt. Før stamcelletransplantation gives patienten kemoterapi for at forberede sig til proceduren.
  3. Behandling af andre sygdomme - da det er umuligt at helbrede primær amyloidose, er det nogle gange nødvendigt at rette op på komplikationerne, som omfatter anæmi, depression, træthed.

I de senere stadier af amyloidose udføres nyretransplantation hos patienter. Selv om sygdommen kan genudvikles i donororganet, føler nogle modtagere sig godt nok og lever op til 10 år.

Strømfunktioner

Selvom forskerne ikke fandt nogen rolle for ernæring i udviklingen eller forebyggelsen af ​​nyreamyloidose, anbefales folk med nefrotiske syndrom:

  1. Begræns natriumindtagelse, som hjælper med at mindske hævelsen og sænke blodtrykket.
  2. Reducer vandindtag.
  3. Kost lav i mættet fedt og kolesterol.

Læger anbefaler også, at patienter med nyresygdom reducerer mængden af ​​protein i deres kost. Proteiner er opdelt i stoffer, som nyrerne skal fjerne fra blodet, så deres øgede forbrug kan føre til en acceleration af nedsat nyrefunktion.

Stadier, årsager og symptomer på nyre amyloidose

Amyloidose er en systemisk sygdom, hvor der forekommer ændringer i proteinmetabolismen. En af dens typer er nyreamyloidose. Denne patologi tegner sig for op til 3% af alle urologiske sygdomme. Akkumuleringen af ​​et specifikt protein i vævene påvirker ikke kun nyrerne, men også andre systemer i kroppen.

Diagnose af sygdommen er kompliceret af en lang latent periode, hvilket afspejles i behandlingsprocessen. I forsømte situationer kræver patienten hæmodialyse, og når denne foranstaltning ikke hjælper, udfører de en nyretransplantation. Dette eliminerer ikke patologien, men forbedrer væsentligt menneskets livskvalitet og forlænger livet.

Nyreamyloidose

Amyloidose er en sjælden sygdom, og dette komplicerer sin diagnose. Deponering af amyloid i nyrerne akkumuleres i mange år, så sygdommen findes ofte i en forsømt tilstand. Patologiske proteiner, der dannes i blodplasma, forårsager en autoimmun reaktion i kroppen.

Et sundt organvæv erstattes med et protein-polysaccharidkompleks. Effektiviteten af ​​behandlingen er direkte proportional med behandlingens aktualitet. Jo hurtigere patienten forstår, hvad nyreamyloidose er, desto mere vellykket er behandlingen.

Typer af sygdom

Nyreamyloidose blev anerkendt som en uafhængig sygdom i anden halvdel af det 19. århundrede. Indtil da blev han betragtet som en række forskellige patologier i det genitourære system.

Læger adskiller flere former for sygdommen:

  1. Primær eller idiopatisk (AL-form). Vises uventet uden forudgående tegn. I nogle tilfælde er det arveligt. Primær renal amyloidose diagnosticeres sjældent og betragtes ikke som en konsekvens af andre sygdomme.
  2. Sekundær (AA-formular). Erhvervet for livet efter forekomsten af ​​autoimmune patologier og andre funktionelle ændringer i kroppen. Sekundær amyloidose af nyrerne opdages ofte som en komplikation af den underliggende sygdom.
  3. Lokal (AE-form). Udviklet i nogle tumorer, for eksempel i skjoldbruskkræft. Samtidig registreres knudeforseglinger i vævene.
  4. Medfødt amyloiddystrofi (AF-form). Synes på grund af genetiske lidelser, arvet af børn fra forældre. Overført i en recessiv eller dominerende type. Der er flere former, der er karakteristiske for en bestemt lokalitet. Varianter afviger i sygdommens sværhedsgrad, tidspunktet for manifestationen af ​​dets tegn og sammensætningen af ​​polysaccharidet
  5. Senil. Sygdomme er modtagelige for mennesker ældre end 80 år på grund af krænkelser af proteinmetabolisme i kroppen.

Læger differentierer 20 proteinkomplekser, der opstår som følge af en autoimmun sygdom. Ifølge klassificeringen er det første bogstav navnet på sygdommen, og det andet er en type fibrillar eller specifikt protein.

Ofte viser kun nyreamyloidose den største sygdom, som indtil da var asymptomatisk. Ofte på grund af vanskeligheder ved diagnosen begynder behandlingen for sent, hvilket fører til patientens død.

grunde

Årsagerne til nyreamyloidose som den vigtigste sygdom undersøges, og de endelige resultater er endnu ikke blevet offentliggjort af forskere. Sekundær nyreamyloidose betragtes som en af ​​de komplikationer af kroniske sygdomme.

Læger identificerede flere årsager til denne patologi af nyrerne:

  1. Infektionssygdomme i kronisk form. Disse omfatter leptospirose, syfilis, tuberkulose, malaria.
  2. Onkologiske sygdomme. Ofte er amyloidose detekteret i maligne tumorer i nyrerne, lungerne, tarmene. Fremkalder udviklingen af ​​sygdommen multiple myelom, lymfogranulomatose.
  3. Sygdomme af autoimmun natur. De mest almindelige sygdomme, der fører til nedsat proteinstofskifte i nyrerne, er lupus erythematosus, reumatoid arthritis, ankyloserende spondylitis.
  4. Bylder. Purulente processer, der forekommer med ødelæggelsen af ​​væv, er årsagerne til overtrædelser af proteinsyntese. Disse omfatter pleurisy, osteomyelitis, bronchiectasis.
  5. Hæmodialyse. Når denne procedure udføres regelmæssigt, akkumuleres beta 2-mikroglobulinprotein. I en sund krop observeres dette ikke, da proteinet udskilles regelmæssigt i urinen.

Abnormaliteter i nyrernes arbejde findes i Reimann syndrom. Dette sker kun, når begge forældre har en kromosomal mutation.

Fødslen af ​​børn med Muckle-Wales syndrom er mulig i tilfælde af patologi hos en af ​​forældrene, da sygdommen er arvet efter den dominerende type.

Stadier og symptomer på sygdommen

Amyloidose af nyrerne har symptomer af generel og specifik karakter. Samtidig foregår sygdommens forløb i fire faser, som hver især adskiller sig fra dets egenskaber. Læger skelner mellem følgende trin af amyloidose af nyrerne:

  1. Latent. Patologi udvikler allerede, men der er ingen kliniske symptomer. Faren er, at dette stadium kan vare mere end fem år. Samtidig observeres symptomer, der er karakteristiske for den underliggende sygdom - abscess, reumatoid arthritis, lupus, infektioner og så videre.
  2. Proteinuriske. Dette stadium kaldes også albuminurisk. Et højt indhold af protein påvises i urinen, og proteinurien skrider frem. Også for denne periode er karakteriseret ved manifestationen af ​​mikrohematuri - tilstedeværelsen af ​​røde blodlegemer i urinen. Der er en stigning i ESR. Sclerotiske ændringer i nefroner begynder, og deres atrofi begynder. Som følge af stagnation af lymf og hyperæmi i nyrenes stigning i størrelse, komprimeret, ændres deres farve til en grå-pink. Dette betragtes som begyndelsen af ​​de første tegn på patologi. Denne proces tager omkring 10-15 år.
  3. Nefrotisk eller edematøs. Observeret sklerose af hjernens nyrelag, aflejringen af ​​polysaccharid i den. Dette fører til nefrotiske ændringer, ledsaget af vævs hævelse, udskillelse af urinprotein, hypercholesterinæmi, hypoproteinæmi. Det er umuligt at fjerne ødem selv med stærke diuretika, som kan forårsage ascites. I nogle tilfælde er hypertension mulig, men trykket kan forblive normalt og til tider endda falde. Denne fase varer ca. 5 år.
  4. Terminal eller uremisk. I løbet af denne periode bliver nyrerne arede og rynket, af høj densitet, men af ​​lille størrelse. Læger kalder kombinationen af ​​disse tegn amyloid nyre. Patienten føler alle tegn på kronisk nyresvigt. Edemas udvikler sig hurtigt. Amyloidose af nyrerne ledsages ofte af trombose af karrene, hvilket fører til anuria og alvorlig smerte. Nyreskader i amyloidose i dette stadium er uforenelig med livet og truer patientens død fra azotæmisk uremi.

De mest almindelige manifestationer

På baggrund af udviklingen af ​​nyreamyloidose bemærker patienterne:

  • gentagen svimmelhed;
  • svaghed med lidt fysisk anstrengelse
  • åndenød;
  • hjerterytmeforstyrrelse;
  • ændring af sprogets størrelse i løbende tilfælde
  • krænkelse af berøring
  • forringelse af fælles mobilitet
  • diarré eller forstoppelse i tilfælde af intestinale læsioner.

Den nyssyge af nyresygdom er, at enhver overtrædelse påvirker hele organismenes arbejde. For at forebygge uoprettelige processer kræves rettidig diagnose og behandling.

diagnostik

Ved nyreamyloidose er diagnosen kompliceret af en lang latent periode. Det mest effektive på dette stadium opdages patologi i laboratoriet. Til undersøgelsen anvendes forskellige metoder til diagnosticering af amyloidose:

  1. KLA og OAM. I nærværelse af sekundær amyloidose af nyrerne påvises proteinuri i resultaterne af undersøgelsen. Hvis du ser på analyserne i dynamik, så er væksten af ​​denne indikator noteret. I urinen er der et forhøjet indhold af leukocytter i fravær af pyelonefrit, såvel som mikrohematuri og cylindruri. ESR steg, denne indikator skrider frem med tiden.
  2. Analyse af blodets biokemiske sammensætning. Patologi bedømmes af stigningen i kolesterol, globuliner, bilirubin. Alkalisk fosfataseaktivitet øges. Proteinniveauet i blodet varierer og kan falde til 67 g / l.
  3. Omfattende analyse af afføring. Diagnose sygdommen ved tilstedeværelsen af ​​steatorrhea, såvel som af det store indhold i fæces af muskelfibre. Nogle gange, når en patologi er påvist i afføringen, er en stor mængde stivelse.
  4. Elektrokardiogram. På grund af forstyrrelsen af ​​metaboliske processer i kroppen observeres ændringer i hjertefrekvens og ledning i undersøgelsen.
  5. Ultralyd undersøgelse. I studiet af bughulen er der tydelige synlige ændringer i lever og miltens størrelse i retning af at øge. Ultralyd af nyrerne viser, at de er betydeligt mere end normale.
  6. Røntgen fordøjelseskanalen. Identificer esophagus hypotension, forværring af gastrisk motilitet. Med røntgenstråler med kontrastmiddel observeres en ændring i tarmens hastighed, acceleration eller retardation af denne proces.
  7. Undersøgelse af nyrevævsprøver taget under biopsi. Det betragtes som en af ​​de pålidelige metoder til at bestemme patologien. Polysaccharidaflejring kan forekomme i kar, glomeruli eller tubuli.
  8. Beregnet tomografi. Denne metode tillader ikke kun at diagnosticere sygdommen, men også at observere resultaterne af behandlingen.

Kun en omfattende undersøgelse viser forekomsten af ​​sygdommen og omfanget af nyreskade. Fra dens resultater afhænger af behandlingen af ​​sygdommen.

behandling

Ved behandling af nyreamyloidose har lægen to vigtige opgaver:

  • reducere intensiteten af ​​dannelsen og aflejringen af ​​amyloid;
  • forhindre yderligere systemiske forstyrrelser i patientens krop.

Den behandling, som specialisten vælger til patienten, afhænger af årsagen til sygdommen:

  1. Ved sekundær renal amyloidose kræves behandling af den underliggende patologi. Hvis den primære årsag til nyresygdom i kroppen er lungabces, skal patienten fjerne det berørte organ eller en del af det. I den nekrotiske proces i knoglevævet vil lægen insistere på limambuttering eller knogleresektion for at redde patientens liv med osteomyelitis.
  2. Accept af antibakterielle lægemidler er nødvendig for tuberkulose, syfilis og andre smitsomme sygdomme.
  3. Tilstedeværelsen af ​​en autoimmun sygdom kræver udnævnelse af antiinflammatoriske lægemidler, cytostatika og kortikosteroider.
  4. Til behandling af genetisk og erhvervet amyloidose af AA-type anvendes en alkaloid, som er opnået fra efterårskrokus efterårsløg. Det anses for at være et stærkt giftigt stof, men hvis det anvendes korrekt, kan det forhindre et angreb af Reimann syndrom, reducere udskillelse af protein i urinen, og også sænke sygdommens forløb. Hvis patienten reagerer godt på lægemidlet, læger ordinerer det i lang tid, og nogle gange for livet. Hvis en patient begynder at miste håret, når han får dette lægemiddel, og fordøjelsen er forstyrret, ændres stoffet til en analog. Accept af alkaloider er ikke effektiv for AL-amyloidose, men denne form behandles med patientens stamceller.
  5. Læger foreskriver ofte stoffer, der er baseret på binding af patologiske proteiner. Samtidig suppleres terapi med midler, der nedsætter dannelsen af ​​amyloid. En sådan behandling normaliserer hurtigt patientens helbred og stopper udviklingen af ​​nyreproblemer. Denne metode hjælper patienten i den tidlige fase af sygdommen.
  6. Komplekset af terapeutiske foranstaltninger omfatter brugen af ​​varmebehandlet oksekød. Forskningsmekanismerne er endnu ikke beskrevet, men det antages, at det er baseret på et højt indhold af antioxidanter i biproduktet. Det anbefalede beløb til behandling er mindst 100 g pr. Dag.
  7. Hæmodialyse bliver en frelse for mennesker med alvorlig kronisk nyresygdom.
  8. Nyretransplantation betragtes som den eneste måde at forlænge patienter med amyloidose i de senere stadier. Det vil ikke være muligt fuldt ud at genoprette, som selv under betingelse af en vellykket operation, vil patologien vende tilbage om 3-5 år. Transplantation udsætter tilbagefaldet af kronisk nyresvigt med tyve år.

Doseringen af ​​lægemidler vælges af lægen individuelt på grundlag af en foreløbig undersøgelse af patienten. På grund af dette er det strengt forbudt at selvstændigt foretage ændringer i løbet af behandlingen. Når en bivirkning påvises, overvåges lægemiddeludtag eller udskiftning af en læge.

Kost til amyloidose

Alle nyresygdomme kræver overholdelse af kostvaner med reduceret salt og proteinføde.

Kosten er lavet således, at den ikke har rødt kød og produkter indeholdende kasein. Under forbuddet fald:

  • oste;
  • hytteost og dets derivater
  • mælk;
  • oksekød;
  • kalvekød.

Det anbefales ikke at inkludere krydrede retter, røget kød, produkter med højt indhold af farvestoffer, konserveringsmidler i menuen. Når overvægtige læger kategorisk forbyder bageriprodukter, der øger niveauet af kolesterol i kredsløbssystemet.

På trods af begrænsningerne bør patientmenuen være varieret og nærende. En del af kød beregnes på grundlag af mængden af ​​protein i den: pr. 1 kg menneskelig vægt er det tilladt at forbruge ikke mere end 1 g protein. Kornprodukter er tilladt i store mængder.

Grøntsager, frugt og retter fra dem bør spises rå, dampet eller stuvet. De betragtes som en kilde til vitaminer og mineraler til mennesker med nyreamyloidose. For at forbedre smagen af ​​mad er det tilladt at anvende krydderier: hvidløg, basilikum, peberfrugter.

Overholdelse af de enkle regler for ernæring hjælper patienter med at forbedre nyrernes arbejde for at genoprette et godt helbred.

outlook

Læger forudsiger tilstanden hos patienter med sekundær nyreamyloidose efter at have studeret graden af ​​udvikling af den underliggende patologi.

Prognosen afhænger stort set af, hvor hurtigt amyloidose udvikler sig, hvor gammel patienten er, og om forekomsten af ​​comorbiditeter. I tilfælde af kronisk nyresygdom eller kardiale abnormiteter dør patienten med amyloidose senest et år senere.

Genopretning er lettere ved at kontakte en specialist ved de første tegn på uopsættelighed, nøje overholdelse af alle anbefalinger og recepter, eliminering af grundårsagen til patologi.

Smerter i nyrerne under graviditeten

Liste over analoger af lægemidlet Hofitol